Moebius sendromu: fotoğrafı, belirtileri, tanı, tedavi

Gülmek ağlamak ve herhangi bir duygu ifade edebilen bir kişi hayal etmek zordur. Ancak, bu tür insanlar vardır ve bunlar korkunç tanı koymak - Moebius sendromu. İlk bakışta insan Fotoğraflar tamamen normal görünebilir, ama Canlı iletişim onların yüzü tamamen hareketsiz olduğunu fark.

Bu, kafa arterlerinin uygunsuz yapısına ana nedene gelişir konjenital anomalidir. Yüz felci - İnsan vücudunun en kötü kötülüklerinden biri. Bu eksikliği ile karakterizedir yüz ifadeleri, yüz donmuş görünüyor ve bir maske gibi.

tarihsel bilgiler

tıp sendromu ilk kez Alman nörolog ve psikiyatrist Paul Moebius tarafından 1892 yılında tanımlanmıştır. Bu anomali, 10-20 milyon 1 başına doğum azami çok nadirdir.

Alman doktor Paul Julius Moebius Almanya'da 1853 yılında doğan ve orada tüm hayatı yaşadı. Bilim adamları ilerleyen bir felç tirotoksikozdaki sinir ve ruhsal bozuklukların klinik gelişimini inceledik. Açıklama bunu bir hastalık Mobius çağırarak, oftalmoplegicheskoy migren yaptı.

sözde nedenleri

Hastalığın en şiddetli formu Moebius Sendromu, tıp sonu hala bilinmiyor kadar olan nedenleri olarak kabul edilir. araştırmacı ve uzmanlara göre ayrıldı.

• Eski nedeni kranial sinirlerin yanlış gelişimi olduğuna inanıyoruz.
• İkincisi yıkıcı süreçlerin bu zararlı etkinin, anne karnında çocuğun oksijen açlık sonucu gelişen inanıyoruz.
• Hastalığın oluşumu için başlıca nedenleri olarak Üçüncü yüz motorlu merkezinin anormal gelişimini göstermektedir.

Moebius sendromu - Hastalık oldukça eski ve çok gizemli. Çünkü tamamen yok yüz ifadeleri ne olduğu, yüz kaslarının doğumsal bir anomalidir. Felç tek veya çift taraflı olabilir. Adam dış uyaranlara, hiçbir gülümsüyor, hiçbir tepki vermez frowns, duygu tamamen yoksun.

Çocuklarda, refleks emme az gelişmiş, onlar yüzünden dilin zayıflamış fonksiyonun kendi yiyecek ve su yutmak olamaz. Genellikle hastalık ailelerde meydana gelir.

semptomlar

Möbius sendromu, - konjenital nörolojik bozukluk oldukça nadirdir. Bu patoloji olan kişiler, yandan gözler yan yüzün kaslarını hareket yeteneği yoktur. Bu hastalık, ciddi kas-iskelet sistemi ihlali ve ayak deformasyon meydana gelir.

Ana klinik sendromun belirtileri - hareketlilik bir kısıtlama, ancak bu Moebius sendromu belirtileri olduğunu onaylayan, belirgin başkaları da vardır:

• anatomik anormallikler;
• deforme ayak;
• yutma ve emme güçlüğü;
• duyu bozuklukları algı;
• Dilin fonksiyonlarının zayıflaması;
• görme bozukluğu.

Ayrıca, vestibüler uyarılabilirlik ve göz yaşı salgılaması eksikliği ihlal edilmez. Yüz Taut üzerine Cilt hasta kişi, buruşmaz gülme veya ağlama bile. hareket etmez subkutan doku ile ilgili olarak, ağız köşeleri, her zaman ihmal edilmiştir.

Hata uçları örneğin sindaktilisi ayağın, brakidaktili ve ek olarak parmak anormallik eşlik eder. sürecin kısmi felç nedeniyle hiçbir droop edinilmiş hastalığında olduğu gibi yüz bez üst kısmının esas kaslarını içerir.

patoloji teşhis

örneğin Moebius sendromu gibi oldukça nadir bir anomali. Tanı, bu nedenle, özellikle küçük çocuklarda, yanlış tanı yol açar genellikle zordur ve daha tehlikeli ve bu gibi cerrahi tedaviyi gerektirebilir:

• serebral palsi ;
• körlük;
• sağırlık.

Incelenmesi ve ayrıca tedavi bu yönde gerçekleştirilmektedir.

Modern tıp hala tam da mümkün değildir, tamamen tedavi, bu nedenle, bu hastalığın nedenini incelemek değildir. Hücre mutasyonların arayışında olan hasta kromozomlarda araştırma ve genetik materyalin çalışma yapılması.

Günümüzde doktorlar kendilerini hayatın her aşamasında normal hayatta bakımında, bu sendromdan muzdarip çocukların ebeveynleri yardım görevini belirledik. Bu konuşma düzeltme, şaşılık, yürüyüş sırasında mümkündür.

Zamanında tanı gelişiminde sapmaların çeşitli formlarının tespiti için sadece gerekli değil, aynı zamanda zihinsel fonksiyonların gelişimini değerlendirmek ve psikolojik mekanizmaları ve klinik bozuklukların tespit.

Anormal gelişme tanı, psikolojik eğitim, klinik ve genetik araştırmalar içerir. Duygusal ve davranışsal, düşünsel ve dil gelişiminde gecikme seviyesini belirlemek amacı ile yapılmıştır. Ayrıca altta yatan hastalığın diğer patolojik bulgular, hastanın yaşı ve nörolojik koşulu ile iletişim kurulmasını etkiler.

Moebius Sendromu Tedavisi

Moebius sendromu gibi bu sinsi hastalığın kurtulun, tedavi sadece cerrahi yardımcı olabilir. Kozmetik deformiteleri ek olarak, bir kusur gerektirir fonksiyonu ve diğer vücut sorunları yutma bozuklukları, hastalar yaşamı boyunca güçlü bir psikolojik stres hissediyorum, tamamen hastalığı tedavi etmek mümkün değildir. Bu durumu can sadece cerrahi olarak hafifletir.

plastik cerrahi yardımı ile bu yapay yüz ifadeleri oluşturmak mümkündür, o zaman hasta sevinç duygusu hissederek, ağız köşeleri kaldırılması mümkün olacaktır. Diğer her şey yüz ve hareketsiz ve ifadesiz kalır. gibi prosedürler sonra, hastalar sonuçları ile hayal kırıklığına olduğu durumlar vardır. operasyon yapılmadan önce Dolayısıyla tamamen sonuçları ve olası komplikasyonların hastayı bilgilendirmek.

toplumsal ilişkilerin Psikoloji

Bu işlem teknik bir açıdan oldukça karmaşık, süresi 8 saatten daha nadiren azdır. Sonra iki gün boyunca yoğun bakımda hasta rehabilite etti. Neyse ki, çoğu insan bu kusur ile, normal bir hayat, çalışmalarına yön bir aile kurmak, çocuk sahibi.

Ancak, iletişim ve sosyal adaptasyon için yüz ifadesi çok önemlidir. Hasta tamamen gelişemez. Nedeniyle bir kişinin gülümsemeye fırsatından mahrum ve belirgin şaşı sahip olması nedeniyle, bu yanlış entelektüel geriye kişi olarak algılanmaktadır. Her ne kadar zeka geriliği hastaların sadece% 10'u.

Çok zor muhataplarına onların sözlerinin sebep reaksiyonun ne tür anlamak ve bu andan kişi de hissediyor için. Bütün bunlar Moebius sendromu dışarıdan hastaları yapma normal iletişimi engellemektedir.

Çocuklarda Moebius sendromu

Küçük çocuklar oldukça sık farklı duygular ve ifade etme eğilimindedir, bu nedenle Moebius sendromu olan çocuk, hemen göze çarpmaktadır. O dış uyaranlara, gülme, ağlama değil, ve yanıp getirmek zor değildir tepki vermez. Sadece sesler belli belirsiz o bebeği gerekenlere anlayabilir.

Doğumdan itibaren bu çocuklar, gözler çocuk, tek başınızı hareket edebilir nesneler için dikkat, kapatmayın açık bir asimetri, ağzı açık, orada hala karşıya. Nadiren gözlenen zeka geriliği, hasta masaj yüz değil, aynı zamanda artikülasyon için sınıfları gelişmekte dil değil, sadece gereklidir.

Yeni doğan semptomlar

Möbius sendromu, - miras kalıtsal patoloji, otozomal resesif veya daha baskındır. sendromu hala hastanede olduğunda annem fark taklit bir çocuğun doğal olmayan, ağlamıyor ve geceleri bazen gözlerinizi kapatın yoktur. Bu çocuklar anormal kötü alışkanlıklardan bulunur:

• yokluğu veya parmakların füzyon;
• deformasyon kulakcık;
• epicanthus.

Hastalığın spesifik nedenleri henüz kurulmamıştır rağmen, doktorlar hamilelik sırasında ilaçlar ve narkotik maddelerin idaresi hastalığı riskini artırdığını göstermektedir. Tam çocuklarda Möbius sendromu, tedavi edilemez, yaşla birlikte daha yumuşak ifade olur.

iletişim becerilerini geliştirmek Eğitim

Moebius sendromu olan kişilerde Danimarkalı profesör, organize özel eğitim, sayesinde sosyal becerilerini geliştirmek. Eğitimin amacı farklı intonations ve hareketlerini kullanarak iletişim paralinguistic araçlarını yoğunlaştırmak etmektir.

Eğitimin etkinliği diyalog sırasında, hastalar artık tedirgin yaygara ve daha rahat olmazlar, deneyler ve gözlemler tarafından defalarca kanıtlanmıştır. Hastaların kendilerini sonuçlarına göre, birçok iyileştirme hissetmiyorum.

Projenin yazarlarından Moebius sendromu tanısı konuldu Ketlin Bogar, etmektir. Bir kariyer inşa eserlerinde başarılı bir doktor olmuş, bu temel amacı var - Moebius sendromu olan kişiler için toplumda uyum yardımcı olacak bir program geliştirmek için.