Langerhans hücreli histiositoz: Nedenleri ve Tedavisi

Langerhans hücreleri - beyaz kan hücreleri bağışıklık sisteminin normal şartlarda parçası olan virüsler, bakteriler ve diğer zararlı mikroorganizmalara karşı vücudu korumada önemli bir rol oynamaktadır. Bunlar deri, lenf bezleri, dalak, kemik iliği ve akciğerlerde bulunurlar.

Langerhans hücreli histiositozu nedir?

Eskiden histiyositozis X olarak bilinen bu hastalığında, Langerhan hücreleri patolojik ölçeğinde çoğalmaya başlar. Bunun yerine vücut koruma, bu hücrelerin büyük konsantrasyonları dokuların bütünlüğünü etkileyebilir ve hatta bunları tahrip eder. Çoğu zaman kemik, akciğer ve karaciğer muzdarip. Bu hücre çoğalması kanserle ortak çok şey var da, pek çok araştırmacı kanser histiositoz X formunu inanmıyorum. Bu bağlamda ana ayırt özelliği, agresif hücrelerin normal yapısını tanır ve tek sorun onların hızlandırılmış büyümedir. Şu anda, Langerhans hücreli histiositoz (çocuklarda, bu unutulmamalıdır, bu erişkinlerde daha yaygındır) bağışıklık hücrelerinin çok hızlı çoğalırlar ve çevresindeki dokuya inflamasyon ve hasara neden sayede bağışıklık sisteminin hastalığı kabul edilmektedir.

Bu hastalık vücudun herhangi bir bölümünde herhangi bir organın gelişmeye edebiliyor. Hatta aynı anda birkaç farklı alanda ortaya çıkabilir. Çoğu durumda, bununla birlikte, patoloji sadece iki yaşın altındaki çocuklarda, birçok sistemi etkiler. Tekli lezyonlar çocuklar ve yetişkinler hem de bulunur.

nedenleri

Böyle bir patoloji var neden hala bilinmemektedir. bağışıklık sistemi tarafından aşırı yoğun reaksiyona neden bozukluklarının gelişmesine ivme verir ortamda sıradan maddenin büyük olasılıkla bir tür, muhtemelen bir viral enfeksiyon: Ancak, bilim adamları şu hipotez doğrulama üzerine odaklanmıştır. Ancak tanımlanmasına an konuya hastalığın doğrudan kaynağı. Bir bilinen gözlem ilginçtir: Neredeyse akciğerde lokalize hastalığı olan tüm hastalar aktif veya eski sigara içen vardır. Bununla birlikte, toplumda sigaranın kitlesel dağılımı çok nadir Langerhans histiositozu olsa bile. genellikle bir hastalıktır ve akciğerleri etkilemez çünkü nedenler değil gibi risk faktörlerinin listesinde sigara kullanımını içerir. en olası hipotez olduğunu kendisine nadir genetik olarak belirlenmiş yatkınlık olan hastalarda Langerhans hücrelerinin gerçekleşen çoğalmasını sigara olumsuz etkileri. Başka bir teoriye göre, hastalığın temel nedeni doğuştan gelen bağışıklık sistemi bozuklukları yatıyor.

yayılma

Dikkate bir hastalık nadirdir ve 250 bin çocuk yaklaşık bir durumda ve milyon yetişkin başına bir vakada meydana gelir. Semptomlar herhangi bir yaşta ortaya çıkabilir rağmen, en sık çocuklarda ve ergenlerde teşhis ve vakaların% 70'i 17 yıl histiositoz yaşını belirlemede ortaya çıkar. Hastaların en genç yaş grubunda, istatistik bir ila üç yıl arasında yaş yükselir.

Hastalığın bir şekilde

Çocuklar ve erişkinlerde Langerhans hücreli histiositoz daha önce bağımsız patolojiler dikkate 3 formları içerir. Eozinofilik granülom, Henda hastalığı - Shyullera - Christian hastalığı ve Letterer - Siwa.

semptomlar

Hastalık aşağıdaki özelliklerle kendini gösterebilir:

• inatçı ağrı ve özellikle kol veya bacakta, kemiklerde şişlik;
• kemikte bir çatlak, bir yaralanma öncesinde veya hafif, hafif darbe öncesinde değil özellikle;
• Çocuklarda Langerhans hücreli histiositoz çene kemiklerinde yayıldı durumlarda dişler arasındaki büyük boşluklar;
• kulak iltihabı veya kulak akıntı, hastalık kulağın yakınında kafatası kemikleri etkiledi eğer;
• cilt döküntüsü tercihen kalça veya kafa derisi üzerinde lokalize;
• lenfadenopati;
• bazı durumlarda organ yetmezliği (cilt ve gözde (sarılık sararma) ya da karın sıvı patolojik birikiminin - assit) belirtileri eşlik edebilir karaciğer büyümesi;
• exophthalmos - küresi gözün lokalizasyonu ile öne bağlı histiositoz yer değiştirmesi;
• nefes ve öksürük, lezyonlu akciğer darlığı;
• Hormonal dengesizliğe yavaş büyüme ve aşırı idrara çıkma.

Hastalığın az yaygın belirtileri şunlardır:

• ateş;
• kilo kaybı;
• sinirlilik;
• yetersizlik ağırlığını tutmak ve formda vücut tutmak için.

tanılama

Langerhans hücreli histiositozu (bu hastalığın Fotoğraf tezahürleri hoş bir manzara değildir) bu yana oldukça nadirdir ve kolaylıkla diğer birçok hastalıkların belirtileri için yanlış olan semptomlar ile ifade edilir, tanı genellikle karmaşıktır ve zaman alır. Bir doktor daha etkin amaçlanan histiyositoz ayırt etmek size başka hastalıklar ile ilgili sorular muhtemelen soracaktır nedeni budur.

Primer tanı soruşturma doktor genel sağlık değerlendirir ve hastalık belirtileri görüldüğünde bu alanlara özel bir önem verir ki normal fizik muayene, olduğunu. Hasta kemiklerde ağrı deneyimleri veya kemikte şişme yakınırsa, doktor röntgen ve kemik sintigrafisi standart reçete edebilir. X-ışınları kırılması kısmı litik lezyon adı ortaya ve kemik bağımsız bir şekilde, geri çalışır burada sintigrafi yaralanma alanına belirleyecektir.

Yöntem Bilgisayarlı Tomografi (BT) hekim yıkıcı değişikliklerin cepler olabileceğini olduğundan şüphelenir durumlarda sırt ve pelvis çalışmada kullanılan. Ne zaman karaciğer fonksiyon bozukluğu göstergesidir belirtileri, kan testleri gerekecektir. İlk muayene temelinde uzman şüphelenilmesi akciğer hasarı belirtileri veya durumlarda Langerhans hücreli histiositoz akciğerlerde göstermek olabileceğini varsa, röntgen veya bilgisayarlı reçete göğüs tomografisi. başın CT taraması beynin durumunu değerlendirmek için seslendirdi. Yeni görselleştirme teknolojisi, PET (pozitron emisyon tomografisi) de yararlı olabilir.

Eğer (fotoğrafları görmek. Makalenin başında) çocuklarda Langerhans hücreli histiyositoz şüpheleniyorsanız bu varsayımsal tanıyı doğrulamak için tek yöntemdir olarak biyopsi, gerekli olabilir. Bu prosedürde, doktor laboratuvarda incelenmesi gereken doku veya kemiğin küçük bir örnek kaldırır. kemikler, deri ve lenf düğümlerinde: Çoğu durumda, biyolojik materyalin bir örneği direkt Langerhans hücreli histiyositoz lokalize alanlardan elde edilir. Kan testleri kemik iliği etkilenip etkilenmediğini belirlemek yardımcı olabilir.

süre

O kendini gösterir ne kadar hızlı hastalığı ve nasıl tahmin etmek zordur. Bazı durumlarda, patoloji kendiliğinden kaybolur ve tıbbi müdahale gerektirmez. ihlali (kemik veya deride) bir alanda lokalize oluşur, veya akciğer hasarı olan bir sigara sigara içmektedir çıkar. Ancak, aynı zamanda hastalık ölümcüldür olur; anormal çoğalan hücrelerin birikimi, aynı anda farklı organları veya vücut bölümlerine bir dizi saldıran ölümle durumlarda tahmin edilebilir. sigara içen sağlık durumu çıkarken sadece geliştirmeye başlar.

önleme

ihlalleri nedeni hala bir sır olduğundan, şimdiye kadar hiçbir etkili önlem tedbirleri yoktur. Ancak, akciğerler akciğerlerde lokalize önleyici Histiositozis görülebilir bir bağımlılık vazgeçerek, sigara içmeye sadece fanlar etkilendiği göz önüne alındığında.

tedavi

hasta "Langerhans hücrelerinin histiyositozis" bir teyit teşhisi varsa, tedavi ihlali şiddetine ve süresine bağlı olacaktır.

anormallik vücudun yalnızca bir sistemde tespit edilirse, doktor özellikle "PREDNİZOLONUN" in, kortikosteroidler reçete edecektir. Ayrıca, kemoterapi bir ders geçmesi gerekebilir. Buna ek olarak, kürtaj ile ayrılmış kemik etkilenen alanı - kazıma. Kemoterapi maddesi - patolojik oluksuz hücreler derinin bir alanda konsantre edilir ise, hastalık etkilenen alanı, azot hardalı kaplama ile tedavi edilebilir. Aynı zamanda "Metokreksat" kullanılır. Radyoterapi kemik hastalığı (örneğin, üst bacak veya omurgadaki) bütün iskelet fragmanının zayıflamasına yol açan vakalarda uygulanır. Füzyon - - omurga üzerinde Kas-plastik cerrahi, servikal bölgede zaman kemik instabilite önerilir.

Genelleştirilmiş (sistemik), Langerhans hücreli histiyositozlar - çok daha ciddi bir durumdur. Kemoterapi tedavisi de uygulanabilir, ancak, etkinliği önemli ölçüde tek bir lezyon tedavisine kıyasla azaltılır. Uzmanlar birçok ilaçların etkinliğini incelendiğinde de, en uygun tıbbi tedavi henüz bulunamamıştır. Bununla birlikte, doktorunuz aşağıdaki yollardan herhangi birini reçete edebilir hastalığın gelişimini izlemek için:

• "Vinblastin";
• "Etoposid";
• "Merkaptopürin";
• "Kladribin";
• "Sitarabin";
• "Metotreksat".

Bazı durumlarda, doktorlar karaciğer nakli, kemik iliği ya da akciğer tavsiye ama optimum üzerinde araştırmacılar arasında fikir birliği Organ nakli histiyositozlu olan hastalarda henüz sağlanabilmiş değil.

Ne zaman bir doktoru görmek için?

Eğer çocuklarda Langerhans hücreli histiyositoz şüpheleniyorsanız birincil bakım çirmiş emin olun. Oküler semptomlar, ağrı ya da kemik şişme, kronik deri döküntüleri, bu nadir bir hastalık belirtileri vardır. Yetişkinlerde bu semptomların veya patoloji herhangi bir doktora danışmalısınız edin.