Peroksizom fonksiyonu. Zellweger sendromu

Bugün, peroksizom fonksiyonunu dikkate davet ediyoruz. Onlar kafese sahip hangi değerleri? biz de hastalığın bu organelle yardımıyla tespit edilebilir ne dikkat.

organel - Zaten önsözünde, peroksiomlar olduğu açıktır. Hücre, sırayla, bizi çevreleyen tüm inanılmaz derecede sofistike tasarımcı bir parçasıdır. Hatta adam çok sayıda var olan hücrelerin, oluşmaktadır. Ve hücre daha küçük parçalardan oluştuğu, ancak onu birleşip kompleks yapılar oluşturmak için, yani bağımsız bir hayat gerekli değildir olanak edilir. Bunun bir örneği muhtemelen okulda biyoloji derslerinde duymuş en basit tek hücreli canlılar vardır.

biz listelemek ve peroksizom işlevini anlatmadan önce, bunun ne olduğunu anlamak gerekir ve nasıl çalışır.

peroksizomların

Bu organeller boyutları aşağıda 1.5 mikron olduğu gibi minik vakuolleşmişti görünür. Peroksizom ince zar ile çevrili ve bütün hücrenin iç ortamdan iç mikro granüller ayırır. Biz organelle içinde ne bulabilirim? Çekirdek aynı zamanda Nükleoitte denir vardır. Peroksizomların bu kısmı nükleer yapının veya nükleoid bakteriye hiçbir ilişkisi olduğu gerçeğini anlamak önemlidir. bu kavramları karıştırmayın. tespit edilen yapılar kristaller nükleoit bölge taklit şekilde ve genellikle. Bunlar fibriller ve tüplerden oluşur. peroksizom ayrılmış bu organel çekirdek, uratoksidoza bunun içindeki. Bu enzimlerin biridir. Şimdi hücrede peroksizom fonksiyonunu dikkate alınmasını önerir. Ama bundan önce, yapının daha yakından bir bakış.

yapı

Şimdi peroksizomlar yapısı ve fonksiyonları (tabloya bakın) da bizim tarafımızdan dikkate alınacaktır ne anlatacaksın. biz bir tablo şeklinde bir görsel yardım vermek Öncelikle. Daha sonra, ayrıntılı olarak peroksizomların yapısını ve fonksiyonunu yazmak. Tablo bize tarafından oluşturulur, ancak peroksizom matrisi bir nükleotidin oluşur ve hususu dikkate almak yeterli olabilir.

Matris 15, bir peroksizom enzimler içerir. Biraz bakalım. Bunlardan en önemlisi olan vurgulama:

• peroksidaz;
• katalaz;
• oksidoza;
• uratroksidaza.

Ve hangi işlevi daha sonra nükleotid gerçekleştirir? Onun rolü bu aynı enzimleri özetlenilmesidir. en peraksisom oluşturma süreci bakalım. Onlar EPS gelen tomurcuk, bu yüzden diyebiliriz bu organelle üretimi alanında olduğu - bir ÖAM'ye. Enzimler üretilmektedir:

• EPS;
• hyaloplasm.

Burada ince olsa membran, ama bu bile iyonlar ve düşük molekül ağırlıklı bir alt tabakaları içine nüfuz etmediğini gerçeği açıklamak için önemlidir. Şimdi peroksizomların işlevini düşünebilirsiniz. o hücre için büyük önem taşıyor bu organel baştan.

fonksiyonlar

şöyle Peroksizom işlevler şunlardır:

• Organik maddelerin oksitlenmesi;
• yağlı asit oksidasyon;
• biyosentez plazmalojenler;
• Hayvanlarda izoprenoid biyosentezi;
• Kolesterolün biyosentezi;
• NDR2 protein lokalizasyonu;
• sistemik inflamasyon düzenlenmesi;
• böylece bitki hücrelerinde solunum ve sürecinde yardım.

Bazı işlevler henüz tam olarak anlaşılamamıştır, çünkü bu liste çok uzun. Şimdi Protein sentezi hakkında konuşmak için biraz daha sunuyoruz. Organeller gibi bölümlerini içeren olduğunu bilmek önemlidir:

• DNA;
• ribozom.

Buna uygun olarak, protein sentezi çekirdeği meydana gelir. Sonraki peroksizomların iç ortama aktarılması yatmaktadır. Nasıl ithalat çekirdeğini yapar? C-terminali sinyal katılarak. Bu hedefleme sırası 3 amino asit kalıntısından oluşan, çok kısadır.

Klinik muayenede değer

Biz fonksiyon proksisomlara tarafından gerçekleştirilir önceki bölümde, içinde kabul var. Şimdi klinik veriler hedef organelle hakkında biraz. Zellweger sendromu - Şimdi denilen hastalık hakkında biraz konuşun. Bu protein ithalat ihlali neden olur, oldukça ciddi bir hastalıktır. Sonuç olarak, boş peroksizomlar hücresi ve bir bütün olarak organizmanın veriler Akut yetmezliği organelleri tespit edildi. Bu bozukluklar muzdarip burada bazı önemli organların çalışma ile zorluk kimseler şunlardır:

• beyin;
• karaciğer;
• Böbrekler.

uzun bir süre yaşayamazlar bu sendromlu doğan ve çocuklara çok kısa kaldıktan sonra dünyamızı terk etmek zorunda kalırlar. Hastalık organelle bir mutasyon ile ilişkilidir. Aynı zamanda hastalığın olası ve az tehlikeli formları olduğunu.