Otoimmün hastalık trombositopenik purpura olduğu

otoimmün İlk defa trombositopenik purpura, on yıl kız hastalığa gözlenen 1735 Verlgofa tarif edilmiştir. Şu otoimmün kombine bu isim forma altında neden trombositopeni, başarısız saldırganlık gösterileri hangi. Onlar görünür , kanama trombosit izole eksikliği ile. Hastalığın akut ve kronik bir ayırın.

nedenleri

Akut trombositopenik purpura çoğunlukla 2 ila 9 yaş arası çocuklara tahammül. Çocuklarda Trombositopenik purpura ani başlangıçlı ve hızlı iyileşme ile karakterizedir. Klinik tezahürleri işlenmesi genellikle üst solunum sistemi veya sindirim sisteminde viral enfeksiyonu teşvik eder. suçiçeği virüsünün, Epstein-Barr virüsü, bağışıklama, BCG immunoterapi gelişimi ile ilişkili hastalık vakalarının% 10'unda. organizmanın bağışıklık tepkisi yerine virüs etkisine bağlı trombosit tahribatı.

6 aydan fazla süren trombositopeni Kronik formları idiyopatik trombositopenik purpura olarak adlandırılır. Hastalığın nedeni bilinmemektedir. Trombositopenik purpura genellikle ergenlik, ergenlik çağında başlar. kadınlarda daha çok rastlanır.

Klinik belirtiler yavaş yavaş belirir. hastalığın kronik yinelenen ya da uzun süreli tabii ile karakterizedir. Hastalığın patogenetik baz artan ve onlara karşı otoantikorlar ile trombosit yıkımı hızlandırılır.

klinik tablo

noktasal peteşiyal döküntü küçük deri altı hematom gibi mikrosirkulasyonu kanama tipi belirtileri olan hastaların derisinde purpura ağız mukozasına. burnun mukoza zarının, diş eti kanaması ile karakterize. deride değişiklikler genellikle gövde, üst ve alt ekstremite ön yüzeyinde yer almaktadır. Tipik olarak enjeksiyon bölgesinde büyük kanama oluşumu. Bazen sindirim sistemi kanaması, sklera ve retina içine kanamalar olabilir. Kadınlarda, yumurtalıklarda kanamalar vardır. böbrek hastalığı kanama şiddetli formlarında meydana gelebilir.

Trombositopenik purpura gibi tehlikeli komplikasyonlara yol açabilir beyin kanaması ve subaraknoid kanama. Karakteristik pozitif manşet test Konchalovsky yeke-LEED geçerli: sıkıştırma cilt bölgelerinde kanamaların oluşumu. Lenf düğümleri, karaciğer ve dalak büyütülmez.

tanılama

Laboratuvarda ana özelliği trombosit sayısını azaltmaktır. Kan pıhtılaşma süresi ihlal edilmez. Heparin plazma arttırıldı. Bir çok durumda, artış ile tespit immünoglobülin G plateletler. önemli kanama, akut hemorajik anemi tanımlandığı sonra.

tedavi

trombositopenik purpura tanısı varsa, hastalar kortikosteroid tedavisi başlar. Tedavi sırasında hastalar trombosit sürekli bir artış tam remisyon kadar saymak gözlemledik. delagil reçete kortikosteroid ve immünomodülatörler etkinliğinin olmaması. 6 ay içinde muhafazakar tedaviye cevapsız ile splenektomiler önerilir.

tedavinin diğer alan - 5 gün intravenöz enjeksiyon için immünoglobülin yüksek dozlarda uygulanması. Bu preparatlar, bağlanan antikorları etkisiz hale getirilmesi ve virüs, bakteri ve diğer antijenlere çıkarın.

kendiliğinden iyileşme hastaların% 80-90 olarak 1-4 ay içinde meydana gelir. Bazı durumlarda, trombositopenik purpura 12 aya kadar sürebilir. remisyon süreleri kanama süreleri alternatif: Hastalık kronik nükseden olup.