Fanconi sendromunun özelliğidir? Nedenleri, Belirtileri, Tanısı

Bu sendrom ilk olarak 1931 yılında bir çocukta hastalık tanısı İsviçreli çocuk doktoru Toni Debre Fanconi, tarafından tarif edilmiştir. yavaş yavaş bazı belirtiler ve sendromu elemanları ortaya, bit tarafından açıklanan bu doktor hastalığında, asıl olan glikozüri (idrar mevcudiyetinde glikoz) ve albüminüri (idrarda protein görünümü) dikkate alınmalıdır.

Fanconi sendromu nedenleri

Çoğu zaman bu hastalık diğer rahatsızlıkları ile birlikte ilerleyen, ikincildir. Bazen bu gerçekleşirse Fanconi sendromu edinsel ve kalıtsal olabilir bu durumda ana hastalıktır. nedenleri olabilir:

• doğuştan metabolizma;
• ağır metaller ve zehirli maddeler (cıva, kurşun, gecikmeli tetrasiklin) tarafından zehirlenme;
• tümörler ve habis (farklı kanser tipleri) görünümü;
• D vitamini eksikliği

Bazen benzeri sendrom yanık ya da bazı sonra bir komplikasyonu olarak ortaya çıkabilir böbrek hastalıkları. Kadınlarda Fanconi sendromu doğumdan sonra ortaya çıkan hormonal dengesizlikler nedeniyle olabilir.

başlıca belirtileri

sendromu semptomları hastanın yaşına bağlı olarak değişir. Yetişkinler için hastalık lezyonlarının ilk belirtileri şunlardır: kemik ve eklemlerde aşırı idrara çıkma, kas zayıflığı ve ağrı. Bu etki, hastalık besin (sodyum, potasyum, kalsiyum), bir insan akut yetersizliği olduğu gerçeği ile açıklanabilir.

genç organizmanın yapısına geri dönüşü olmayan hasarlara neden olabilir, çünkü Fanconi sendromu, çocuklar için özellikle tehlikelidir. Genellikle genç hastalarda önemli minerallerin eksikliğinin bir sonucudur raşitizm, bodurluk ve gelişmemiş kasların gelişmesi, içinde. Karmaşık bir hastalık önemli ölçüde bulaşıcı hastalıklara daha duyarlı hale çocukta bağışıklık seviyesini azaltabilir.

Ancak, tıbbi uygulama farklı yaşlardaki hastalar, Fanconi sendromunun klinik belirtileri vardı vakaları içermektedir. Bu durumda, belirli sonuçlara ancak kan ve idrar testlerinin sonuçları ile yapılabilir.

Tanı Yöntemleri

Yanı sıra, kemik ve eklem X-ışını inceleme yardımı ile özel laboratuar araştırmaları sıvıları (idrar ve kan) yardımı ile elde edilen bir hastada sendromu varlığını teyit edin. Çoğu zaman, harita biyokimya belli patolojilerin varlığını gösterir analiz eder. Fanconi sendromu için karakterize edilir:

• Kandaki kalsiyum ve fosfor seviyesini azaltmak;
• (Alanin, glisin ve proline kaybına neden olur), renal tübül içinde taşıma sistemlerinin ihlali;
• metabolik asidoz (kan bikarbonat konsantrasyonundaki düşüş).

Fanconi sendromu, X-ışınları gibi özel cihazlar yardımı ile teşhis edilebilir. Bu durumda, bir bütün olarak bozuklukları ve kemik deformasyonu ve ekstremitelerde incelenmiştir. laboratuvar testleri hastalığın saptanmasında daha güvenilir bir yöntem olarak kabul edilmelidir böylece Ancak, tüm hastalar, benzer belirtiler var.

hastalığın tedavisi yöntemleri

Hastalık vücutta asit-baz ve elektrolit dengesine büyük hasara neden olduğu için, bir tedavi stratejisi bu göstergeleri düzeltmeye yönelik olmalıdır. Hastalar eksik besin seviyesini (kalsiyum ve fosfor) ve vitamin D geri yüklemek için izin sıvılar, özel diyetler, bol miktarda su içmesi için teşvik edilir

Nedenle, Fanconi sendromu ve tıbbi olmayan ilaç tedavisi arasında ayrım yapılması gerekmektedir. Birinci tip vitamin D3 içeren preparatların kullanımına dayanmaktadır. Bu grubun kullanılması kandaki fosfor ve kalsiyum içeriğinde bir artışa yol açar. Bu göstergeler, normal düzeyine ulaştığında, vitamin kesilmelidir.

İlaç içermeyen tedavi tuzu ve sülfür amino asitlerin kaybolmasına neden gıdaların kullanımı sınırlamak için azaltılır diyet tedavisi dayanmaktadır. pH dengesi (asidoz) ihlal, bu tedbirler yeterli olmayabilir, hastalar ilave ilaçla tedavi kursları reçete böylece.

Tahmin ve hastalıkların önlenmesi

Tahmin Fanconi sendromu yakından böbrek fonksiyonu ile ilişkili komplikasyonların ortaya çıkması ile ilişkilendirilmiştir. Bu ihlalleri şeklinde ifade edilir böbrek dokusuna (bedeni saran özel doku). Bu değişiklikler piyelonefrit ve böbrek yetmezliği görünümünü neden olabilir.

Bu durumda Önleyici yöntemler ilaçsız tedavi yöntemine benzer: Hasta sürekli bazı besin ve mineral diyet içeriğinde sağlanmalıdır.

Bir kalıtsal bir hastalıktır - Fanconi sendromu nedeniyle akraba ve aile üyeleri de bu hastalığın varlığı, genç nesle onun iletimini gösterebilir. Böyle bağlantılar gerçekten derinlemesine yürütmek için gerekli ise çocuklarda kan ve idrar analizleri.

köpeklerde Fanconi sendromu

Bu hastalık, üçüncü taraf mikroorganizmaların ve virüslerin etkisi sonucu olmadığı medya mümkün olmadığı üzerinde, onları yakalamak için. sendromu bazı kişilerde böbreklerin patolojik zayıf bir sonucu olması muhtemeldir. Ve hayvanlar, o da en azından bu hastalığa yakalandığı teşhis köpeklerde, fazlalaştı.

köpeklerde böyle bir sendromu varlığı karşılık gelen insan hastalıkları daha sonra teşhis edildi. Yine de, onların özelliklerine oldukça benzerdir.

bu hastalıktan etkilenen köpeklerin hepsi ırkları. O tazıdan, Whippets ve Norveç geyiği köpeklerde görüldü. Çoğu zaman Basenji Fanconi sendromu, köpeklerin en eski ırkların birinde veterinerler tarafından teşhis.

Köpeğin vücudunda sendromunun etkisi

adam ile olduğu gibi, hastalık hayvanın böbrekleri vuruyor. Kanda ve idrarda besin seviyesi orta maddeleri ve mineraller için doğal olmayan görünür zarar görmektedir. Köpekler vücut kaslarının ve organlarının bozuklukları sonuçlanan dışkı birlikte amino asitler ve vitaminler anlamak başlar.

Hastalığın uzun süre maruz ani kilo kaybı, hayvanın dehidratasyon ve hatta ölüme yol açabilir. Hasta canavar artık etkin değildir yüzden köpekler kasları yavaş yavaş nedeniyle kandaki maddelerin gerekli sayıda olmaması nedeniyle atrofi başlar.

köpeklerde hastalık sendromu belirtileri

Hastalığın ana belirtileri olarak bol aşırı sıvı alımı kabul edilmelidir. Hayvan vücut geri çalışır su dengesini, sağlıksız bir kalıcı değişim sıvısı yol açar.

köpek sırasında bile sürekli ve bol kaynağı ile, kilo vermek başlar. saç dökülmesi, enerji kaybı ve hareketlilik yoktur. Hasta hayvanlar eklem ve kemiklerde ağrı hissedebilirsiniz. O (bir adam aksine) Hastalık çoğu zaman bir köpeğin hayatının erken dönemlerinde kendini gösterir dikkat çekicidir, ancak ortada bir yerde, (5. ve 7. yıl arasında) ömrünün sonuna. köpeklerin% 50'den fazla verilen süre içinde benzer bir hastalığa muzdarip olmaya başlar çünkü basenji için bu yaş, özellikle kritiktir. Bu nedenle, bu cins sahipleri sendromu görünümünü tahmin etmek amacıyla çok dikkatli olmalıdır.

Köpekler sendromu için test işaretleyici

Bu sonda Temmuz 2007'de bilim adamları tarafından geliştirilmiştir. Bu köpeklerde Fanconi sendromu oluşmasından sorumlu geni tanımlamak için izin verir. hastalık varlığı, bir hastalık ya da gerçek bir taşıyıcı buna maruz olabilir aşağıdaki test hayvanında tamamen serbest olabilir.

köpek doğurmak Çoğu kulübeleri, kendi cephanelik alıcılar sağlıklı köpek satın güvenmek izin verecek uzmanlığa sahiptir. Internet çeşitli anaokulları tescilli yavru ve her durumda testin sonuçlarını temsil tamamı veritabanını içerdiğini ilginçtir.

laboratuvar analizinin geliştiriciler testi hastalığına yavrunun maruziyet kesin bir endikasyon olmadığını göstermektedir. Bununla birlikte, elde sonucun% 90 doğrudur.

adını taşıyan sendromu Wissler-Fanconi

Çocuklarda Wissler-Fanconi sendromu bu makalede açıklanan hastalık hiçbir ilişkisi vardır bir hastalıktır. Orada sendromu vakalarını belgelenmiş ve erken yaşta (neredeyse yaşamın ilk haftasında) olmasına rağmen bu patoloji, üç ila yedi yaş arasında bir çocukta görülebilir.

Bu sendrom farklı zamanlarda doktorlar Wiesler ve Fanconi tarafından ve denir yüzden dünya, farklı yerlerinde tanısı konuldu, iki doktorların isimlerini içeren, değil Wissler sendromu veya Fanconi sendromu. Bu makalesinde yayınlanan Fotoğraflar mükemmel hastalığı, yani alerjik reaksiyonların belirtileri gösterir. Buna ek olarak, bir çocuk hasta sıcaklığı artırılabilir ve eklemler genellikle zarar ve şişmeye başlar. Karmaşık tedavi antibiyotik ve salisilatlar kullanımını gerektirir.