Kelebek sendromu: epidermoliz bulosa

Olarak adlandırılan Epidermolizis bülloza (EB) veya, kelebek sendromu - Bu çok nadir kalıtımsal bir hastalıktır. Bu çocuklar kelebekler ile çocukların denir. Eğer bazı ilginç dernek yaşıyorsanız bu isim ise, hastalık kendisini estetik değildir. Aslında, Epidermolizis bülloza hastalar acı bir azap içinde bütün hayatlarını geçirirler. nedeni - kendi cilt, kelebek kanatları gibi kırılgan.

Ne yazık ki, hastalık "kelebek sendromu" dezenfekte edilemez. derinden genetik seviyede gömülü olduğu için. Tamamen yumuşak çevre, giysi ve ayakkabıları: Bu tür çocukların özel bakıma ihtiyacı. Rusya'da, bu tedavi edilemez bir hastalık bile en nadir hastalıklar listesinde yer almamaktadır. Ancak, çocuklar Kelebek yardımcı olmak için özel bir fon var "Bella."

Her yıl çok para nasılsa bir hastalık "kelebek sendromu" var çocuklara yardım etmek, fona bağışta edilir. Hastaların Fotoğraf bu makalede görülen ve bilimsel tıp literatüründe edilebilir. Ancak, epidermolizis bülloza hakkında bilgi Rusya ve BDT ülkelerinde düzgün dağılımını almamıştır.

Hastalık "kelebek sendromu" halka bilinmemektedir. epidermolizis bülloza - hatta karmaşık adını telaffuz edebilir Az. Ancak bütün bu çocuklarda Rusya ve BDT ülkeleri üzerinde var. aynı sorunu olan hastaların her biri: Yerel doktorlar yaptıkları bilmiyorum, tanı "Yaklaşık" değil, her zaman sadık hastalığın tiplerine etmektir. Ve bazen annesi bile dolayı yanlış bakım onların ölümüne yol açan bu çocuklara, gizlemek.

Kelebek sendromu, insan deri döküntüsü kabarcık ortaya çıkması ile karakterize edilir. baloncuklar bağlı Epidermolizis bülloza simpleks (EB) aşağıdaki türleri şunlardır:

1. Basit. Cildin üst bölgelerde oluşur. cilt avuç içi ve ayak tabanlarında kalınlaşır. Kabarcıklar bile ağzına oluşturulabilir.
2. Sınır. Bu dermal epidermal kavşakta görünür. Şiddetli hastalık kabarcıkları yemek borusu, bağırsak ve genitoüriner sistem duvarlarında görünebilir.
3. Distrofik. Kabarcıklar, özofagus etkileyen büyüme ve beslenme sorunlarına yol açabilir, dizler, eller, dirsekler, mukoza üzerinde görünür. Bu tür, aynı zamanda el ve ayak parmaklarının bir füzyon ile karakterize edilir.

Sendromu kelebek - uygunsuz deride proteinin oluşumu, ya da yokluğunun sonucu. Ayrıca hastalığın nedeni spontane olabilir gen mutasyonu.

Doğumda, hasta bir çocuğun cildi yılan derisi olarak kaymasını. Elbette bu annenin bir şok reaksiyonuna neden olur. Çoğu yalnızca hasta çocuklar reddetme doğumhanede hala. Ama çocuk yuvasında hastalık epidermolizis bülloza ile çocuğun hayatta kalma şansı neredeyse sıfırdır. çocukların çoğu yanlış bakım öldü. Sonuçta bu çocuklar çok dikkatli işlemek gerekir.

hastalarda en zor dönem - bu 3 yıla yaş doldu. Yavaş yavaş, doğru özenle, cilt kabalaştırır. Küçük bir çocuk tüm tenli dizleri ve elleri taramaya çalışırken. Şiddetli ağrıya neden Cilt kabarcıklar ve soyulduğu,. Bu tür çocukların bile sıradan bir kişi olarak el sıkışmak olamaz. büyürken ile, yavaş yavaş kendilerini korumak için öğrenirler. hayatın 3 yıl yaşındayken kolay olur.

Ancak Epidermolizis bülloza bir ciddi biçimde olan hastalar günlük eşit antihistaminikler yardımcı olmaz şiddetli ağrı ve kaşıntı, yaşıyor. Buna ek olarak, her üç günde bir, gerekli ve ağrılı pansuman katlanmak gerekir. Bu çocuklar, diğer tüm ölümcül hasta gibi özeldir. Muhtemelen bu dayanılmaz acıdan, biz anlayamıyorum, inanılmaz gözleri var.