Erdheim hastalığı - ne bir patoloji?

tıp hızla gelişiyor olmasına rağmen, pek çok hastalık sonuna kadar çalışılmamıştır. Bazıları o kadar uzun zaman önce tarif edildi. Bu nedenle, bu aşamada bazı patolojiler ilişkin veriler yeterli değildir. Bir örnek Erdheim hastalıktır. Affliction sadece XX yüzyılda açıktır. Çok ender rastlanan bir hastalıktır, bu nedenle bu hastalığın derin çalışmaya devam etmek mümkün değildir. nedenleri ve patogenezi ucuna bilinmeyen bozukluklar. Bununla birlikte, hastalığın çeşitli teoriler vardır. Bunların hepsi aktif olarak incelenir. Bugüne kadar, dünya çapında hastalığın sadece 500 bilinen vakalar. patoloji nadir kabul edildiğinden, her zaman tespit etmek kolay değildir.

Hastalık Erdheim nedir?

Bu hastalığın ilk defa, o 1930 yılında tanındı. Jacob Erdheim - Bu bilim adamları William Chester ve onun öğretmeni açıldı. Onlar bu hastalığın çalışmanın beraber çalışmıştık. Yani hastalık genellikle sendromu Erdheim Chester denir. yıllar içinde toplamayı başardı verilerine göre, patoloji erkeklerde daha yaygındır. Çoğu durumda, hastalık ilk 50 yaşından kendini gösterir. Bununla birlikte, çocuklar arasındaki morbidite çeşitli durumlar vardır. Hastalığın belirtileri değişir. Çoğu zaman, aşağıdaki klinik belirtiler oluşur: kemik hastalığı, nörolojik bozukluklar ve diabetes insipidus. Hastalığı (sendromu) Erdheim-Chester, çeşitli vücut dokuları nelangergansovymi histiositler infiltrasyonu ile karakterize edilir. Bu hücreler bağışıklık sisteminin bileşenlerine aittir. Normalde, koruyucu bir işlevi vardır. Ama bu patolojide çeşitli organları etkileyen bir sonucu olarak motivesiz üreme histiyositler vardır.

Erdheim hastalığı: Hastalık belirtileri

Bu nadir sendromun klinik tablo farklı olabilir. Bu hangi organların histiyositlerden tarafından vurdu bağlıdır. iskelet değişiklikleri, sinir sistemi ve deri ile kendini gösteren hemen hemen tüm vakalar Erdheim hastalıkta. Bu hastalığın belirtileri arasında şu ihlalleri izole edilebilir:

• Osteoskleroz periost. Bu tezahürü hastaların çoğunda mevcuttur. Bununla birlikte, çoğu durumda, bu belirti hastaları rahatsız etmez. bu hastalıktan muzdarip kişilerin sadece bir bölümü, lezyonun sitedeki ağrı şikayeti var.
• Exophthalmos. Bu hastalık belirtileri göz küresi arkasında bulunan boşluğun yenilgisinin bir sonucu olarak gelişir. Ayrıca histiyositlerin çoğalması optik sinir ve kas sıkışmasına neden olabilir. Bu nedenle, bazı hastalarda diplopi gibi bir belirti yoktur. Bazı hastalar görme keskinliğinde azalma bildirilmiştir.
• endokrin organlarda histiyositik infiltrasyonu. Belirtileri diabetes insipidus (susuzluk, poliüri), gelişmesidir metabolik bozukluk.
• Hidro ve uteronefroz. Bu belirtiler böbrek ve üreterlerin histiositik dokusunun sıkıştırma sonucu gelişir.
• kardiyovasküler sistem ve akciğer yenilgi.
• Ksantelazma göz kapaklarının ve ksantomanın üzerinde (şişman). Tümörler vücudun her yerinde bulunabilir.

Tanı Erdheim sendromu

Şüpheli Erdheim Chester hastalığı nadir görülmesi nedeniyle ve diğer patolojiler ortaya çıkabilir belirtilerin çok sayıda zordur. Genellikle bu tür proptosis ve ağrı kemiklerde yanı sıra Susuzluk ve poliüre kademeli gelişme olarak semptomların kombinasyonu dikkat edilmelidir. infiltrasyon odakları uzuvlar, kafatası X-ışınları ile tespit edilebilir. hastalık şüphesi, ayrıca, bir biyopsi anormal infiltrasyonu karşılaşan gövdeler gerçekleştirilir. Buna ek olarak, bu fundus muayenesi, BT ve MRG incelemeleri retroperitoneal alan. Patolojik alanları (ksantomlar) bir biyopsi kutanöz tezahürleri orada gerçekleştiriliyorsa. genetik inceleme ile tanı teyit edebilir.

Hastalık Erdheim işleme yöntemleri

Tanı hemen sonra olmalıdır tedaviye başlamak için: Erdheim hastalığı. Şu anda bu hastalığın tedavisi "interferon" reçete düşürülür. ilaç dozunun infiltrasyonu odaklarının büyüklüğüne bağlıdır. Yakın bir zamanda, mutant protoonkojenden bir inhibitörü olan ilaç "vemurafenib", tatbik. Buna ek olarak, klinik semptomatik tedavi bağlı olarak değişir. Hastalık prognoz akış olayların hızına bağlıdır. Ekzoftalmus ve solunum sisteminin yenilgi olumsuz belirtileri olarak kabul edilir.