Vasküler malformasyon: nedenleri, belirtileri, teşhis ve tedavileri

Embriyonik gelişme sürecinde dolaşım sisteminin oluşumu kesintiye uğrarsa, vasküler malformasyon oluşturulur. Bu ergenlik kendini gösterir damarları ve arterler yanlış bir bağlantıdır. Her baş ağrısı, migren ve nöbet ile başlar. Ağır vakalarda, çocukların nöbetleri var.

tanım

vasküler yapı dolaşım sisteminde farklıdır. Bazıları valfleri, bazıları kas duvarı, daha kalın olan, ama hepsi, belirli bir sırayla birbirine bağlanır. nedense dizinin kurulan doğa kırılırsa holdingler dolambaçlı damarlarını denilen malformasyonlar oluşur.

Tipik olarak, Nedeni bilinmeyen bu konjenital bozukluğu. Bu 19.100 bir takım yeni doğan her yıl meydana gelir. malformasyon inme ve kanama meninks anevrizma oluşturulması ve yol açmak üzere omurilik ve beyin dokusu sıkıştırmak, çalma sendromu neden olabilir. Çoğu zaman komplikasyonlar kırk yıl sonra, olgun bir yaşta ortaya çıkar.

sınıflandırma

vasküler malformasyon alabilir birkaç biçimi vardır. 1996, Amerikan sınıflandırma ISSVA kabul edilmiştir kullandıkları sınıflandırma için. Diğer sınıflandırmalar temel farkı - tümörler ve malformasyon tüm anomali ayrılması.

1. Vasküler tümörler:
   - infantil hemanjiyom (çocukluk görünür);
   - Doğuştan hemanjiom;
   - bunchy hemanjiyom;
   - veretenopodobnaya hemangioendotelioma;
   - kaposhiformnaya hemangioendotelioma;
   - tümör tarafından satın.
2. malformasyonlar:
   - Tel (telenjiyektazidir, angoikeratomy);
   - venöz (sporadik, glomangioma, Mafuchchi sendromu);
   - lenf;
   - arter;
   - arteriovenöz;
   - Kombine.

Damarların Malformasyonu

Venöz Malformasyonu onların patolojik uzantısı tarafından takip venin anormal gelişmedir. Bu malformasyonlar tüm türleri arasında en yaygın olanıdır. Bu hastalık doğuştan olmakla çocuklukta ve erişkinlikte ortaya çıkabilir. Bir sinir sistemik, iç organlar, deri, kemikler veya kaslar: herhangi bir şey olabilir gemilerin yerini değiştirin.

Venöz malformasyonlar yüzeyinde ya da çeşitli vücut kısımlarında Bedenin kalın izole edilebilir ya da streç olabilir. Buna ek olarak, daha yakın olarak, deri yüzeyine yer almaktadır, daha fazla renk kazanç doymuş.

Olağandışı şekil ve renk hemanjiyomlu karıştı olabilir. değiştirilmiş kısmı diferansiyel teşhis oldukça az bir basınç için. Malformasyonlar rengini değiştirmek için yumuşak ve kolaydır. İnsan vücudunun harici patoloji derin anormal kan damarlarının oluşum halinde gösterilemez.

Birlikte çocuğun büyüme ve artan malformasyonlu, fakat kan damarlarının hızlı geniş büyüme yaşadı ameliyat, travma, enfeksiyon, hormonal ilaçlar, çocuk doğurma veya menopoz olarak tetikleyici faktörlere, etkisi altında.

Chiari malformasyonu

Düşük yatan serebellar tonsiller ile karakterizedir Bu vasküler malformasyon,. Hastalık on dokuzuncu yüzyılın Avusturyalı hekim Hans Chiari açıklanan, kimin namus ve fenomen seçildi. O, bu anomalinin en yaygın türlerinden bazıları belirledi. Oranının düşük olması nedeniyle konum bademcik için omuriliğe beyinden sıvı dışarı akışını engellemez, bu artan kafa içi basınç oluşturur ve hidrosefali gelişimini kışkırtır.

Chiari malformasyonu tip aşağı ve foramen magnum yoluyla bastırıyor deplasman serebellar bademciklerin açıklanır. Bu düzenleme, klinik olarak ergenlik döneminde kendini gösterir spinal kanal, genişlemesini neden olur. En sık görülen semptomlar sorunları yutma ve bazen kusma, baş ağrısı, kulak çınlaması, yürürken kararsız, çift görme, bozulmuş eklem vardır. gövde ve uzuvların üst yarısında azalma ağrı ve sıcaklık duyarlılığı ile karakterize gençler için.

boyut forameni artış halinde Chiari malformasyon ikinci tip geliştirir. Bu durumda, serebellar bademcik girmeyen ve onun içine düşerler. Bu sırasıyla omuriliğin ve beyinciğin sıkıştırma yol açar. Aynı zamanda sıvı beyinde tutma, kalp kusurları, embriyonik sindirim sistemi ve ürogenital sistemin ihlali olası belirtileridir.

omurilik

Omuriliğin malformasyon - ilerleyici miyelopati yol açan ender bir hastalıktır. Arteriovenöz malformasyonlar torasik veya lomber omurga beyin dorsal yüzeyi üzerinde yaprak ya da sert kabuk yalan arasına yerleştirilmiş tercih ediyoruz. En yaygın patoloji erişkin erkeklerde yaygındır.

Hastalık multipl skleroz belirtileri andıran ve yanıltıcı bir nörolog girebilirsiniz. Keskin bir bozulma kan damarlarının yırtılması ve subaraknoid boşluk içine kanama sonra meydana gelir. Hastalar bozuklukları duyarlı ve motor alanları, pelvik organların aksaklıkları gözlenir. kortikal belirtiler katılırsa, hastalık daha ALS gibi (Amyotrofik lateral skleroz) haline gelmektedir.

Hasta iki farklı nörolojik bozuklukların karakteristik şikâyet ederse, doktor vasküler malformasyon şüpheli ve omurganın gözle kontrol yapmak gerekir. belirtileri damar lipom değişmiş ve artan pigmentasyon alanlardır sahip. Böyle bir kişi, manyetik rezonans görüntüleme ve bilgisayarlı miyelografi gönderilmelidir. Bu tanıyı doğrulamak için izin verecektir.

semptomlar

Bir saatli bomba veya çekiçle bir tabanca, bir çocuğun elinde uzatmış gibi Vasküler malformasyon görünüyor - felaket ne zaman başlayacak hiç kimse bilmiyor. Hastalık doğuştan anomali olmasına rağmen, çok daha sonra kendini gösterebilir başlar. Akış vasküler malformasyonlar iki tür vardır:

- (vakaların% 70'i), kanama;
- (kalan% 30), cansız.

seçeneklerin hiçbiri tanısı almış bir kişi için cazip kabul edilemez. hemorajik akışı durumunda, hasta, yüksek kan basıncı ve vasküler birimi küçüktür ve boyun bulunur. hemorajik inme hastalarının yarısı sakatlık veya ölüme götüren malformasyon türünü olur. Kanama riski yaşla birlikte artar ve kadınlarda ek bir faktör gebelik ve doğum olduğunu.

Bir kişinin başarıyla sonra olasılık 1 ile ilk inme, taşınır ise: olacaktır yıl içinde 3 re-kanama. Ve sonra üçüncü. Ne yazık ki, üç bölüm sonra, birkaç hayatta. Hastaların yaklaşık yarısı kafa içi kanamaları, hematom- veya karışık podobolochechnyh tampon ve beyin ventriküller oluşturmak üzere şekiller karmaşık var.

İkinci seçenek, serebral korteks, vasküler malformasyon derin yatan büyük bir akış vardır. Onun belirtileri oldukça tipiktir:

- konvülsif hazır veya epileptiform saldırıları varlığı;
- Şiddetli baş ağrıları;
- Beyin tümörü benzer açığı belirtilerin varlığı.

senkop

Beyinde bulunan vasküler malformasyonlar ile hemen hemen tüm insanlar, er ya da geç senkop (yani senkop) görünür. Bu serebral dolaşımda geçici düşüş nedeniyle. senkop hastanın soluk sırasında, soğuk ter kaplı, elleri ve ayakları soğuk, zayıf nabız ve sığ nefes idi. Saldırı yaklaşık yirmi saniye sürdü ve bunun sonunda hasta hiçbir şey hatırlamıyor.

Her yıl orada senkop daha yarım milyon yeni vaka vardır ve bunlardan sadece küçük bir parçası net bir sebep-sonuç ilişkisi vardır. Senkop tabii karotid sinüs aşırı uyarılması, trigeminal nevralji veya glossofaringeal sinir, otonom sinir sistemi yetersizliği, kalp ritim bozukluğu düzenlenmesi ve, vasküler lezyonlar neden olabilir. Anormal arterler ve venler kanı şant sağlamak ve akışını hızlandırmak. Sonuç olarak, beyin bilinç bozuklukları ortaya çıkar yeterli beslenme, almıyor.

komplikasyonlar

Hatta malformasyon önce geri dönüşümsüz patolojik olguları gelişecektir gizlidir insanlarda klinik olarak kendini gösterebilir. Bu, hipoksik beyin doku kısmına, bu distrofi ve boyama etmektir. etkilenen alanın bulunduğu yere bağlı olarak karakteristik bir odak semptomlar (konuşma anormallikleri, yürüme, istemli hareketlerin, zeka, t., N.) epileptik nöbetler olabilir görülmektedir.

Şiddetli komplikasyonlar yetişkinlikte zaten başlar. Anormal kan damarları ince duvarlıdır ve kırıklara daha yatkındır, yani malformasyonlar daha yaygın iskemik inme olan hastalar. Büyük holdingler arterler ve venler hidrosefali neden çevrelerindeki doku sıkıştırmak. En tehlikeli nedeniyle birkaç damarlarının yırtılarak kanamadır. Bu veya ölümcül sonuçlara yol ve çok az veya hiçbir yükümlülük sona erebilir olabilir. Tüm akış kan sayısına bağlıdır. Hemorajik inme çok daha az umut verici görünüm ve zaman içinde tekrarlayabilir.

tanılama

İlk nörolojik muayene vasküler malformasyonlar kişilerde herhangi bir anormallik ortaya olmayabilir. Genellikle ihlalleri tespit etmek ve çok kapsamlı muayene amaçlayan gerektirir. Hasta sık şiddetli baş ağrısı, titreme, bilinç ve görme bozukluğu ve yürüme periyodik bozukluklarının şikâyet ederse, bu nörogörüntüleme yürütmek için onu göndermek için bir şanstır. Basitçe, beynin bir bilgisayar veya manyetik rezonans görüntüleme koydu.

En ayrıntılı ve doğru vasküler yapı kontrast anjiyografi gösterir. Bu hasta için ortak karotid arter edildi radyoopak sıvı enjekte ve bir dizi çekimden olun. Bu nedenle bu yöntem, sadece tanı yapımında zorluk halinde uygulanabilir, komplikasyonları ve yan etkileri sahiptir.

Doppler ultrason kullanılarak, hız, yön ve faz değişimi kan akış hızını görüntülemek için. Bu yöntem, gemilerin türünü belirlemek için anevrizma ve diğer komplikasyonların varlığını ortaya koymak için, arter ve venler arasında kan akıntısı görmemizi sağlar.

tedavi

düzeltme yatkın vasküler malformasyonlar İster? Tedavi yöntemleri anormalliğin tipine, konumu, büyüklüğü ve felç öyküsü odağı bağlıdır.

Tedavinin üç ana yöntem vardır:

- Açık cerrahi;
- Minimal invaziv embolizasyon;
- non-invazif radyocerrahi tedavisi.

Bunların her biri için endikasyonları, kontrendikasyonlar ve olası komplikasyonların bir liste vardır.

en travmatik açık ameliyat. amacıyla, ateşe olsun kafatası açılış yapmak, klipiruyut damarlar ve bunları geçmeye. Bu tür bir düzenleme, beyin yüzeyinde yer alan durum malformasyon mümkündür ve küçük boyutlara sahiptir. hayati nokta hasar ve ölümcül sonuçlara yol açabilir derin lezyonlar ulaşmaya çalışır.

Hasta derinden malformasyon edilirse ne yapılabilir? Tedavi endovasküler embolizasyon olduğunu. Bu anormal konglomera besleyen büyük damar ince kateter X-ışını kontrolü altında sokulduğu sırasında oldukça hassas bir işlemdir, ve doktor malformasyon alır. Sonra damar bu bölgede kullanılabilir alan ve bloklar kan akışını doldurur hipoalerjenik uygulanan ilaç lümen. Ne yazık ki, bu teknik gemi tamamen obliterans olduğunu mutlak güvence sağlamaz. Bu nedenle, çoğu durumda, tamamlayıcı bir tedavi olarak kullanılır.

Vasküler Malformasyonların için en gelişmiş yöntem siber bıçak (radyocerrahi) kullanılarak işletmesini üstlendi. yönteminin özü, farklı açılardan radyoaktif ışınları anormal ocağın işlemek için daraltılabilir. Bu, sağlıklı dokuya zarar vermeden, hızlı damar değişiklikleri yok etmelerini sağlar. ortalama kan damarlarının sertleşme işlemi birkaç ay sürer. avantajı sinir sisteminde komplikasyonlar mevcut olmamasıdır. Ancak bu yöntemin kullanımına sınırlamalar vardır:

1. damarların dış çapı üç santimetre aşmamalıdır.
Tarihte 2. Bir inme veya diğer kanama olmamalıdır. ince duvar yana ve prosedürün uygulanması ve malformasyon nihai sertleşme arasında yer alan aralıkta kopma dayanamaz.