Felty sendromu: belirtiler, tanı

Felty sendromu romatoid artrit komplikasyonuna işaret eder ve bu hastalığın tüm hastalarının% 1'inde görülür. Ateş, kas atrofisi, pigmentasyon ve enfeksiyöz hastalıklara eğilim - tüm bu faktörler genellikle Felty sendromuna eşlik eder. Patolojinin tanısı, romatoid artrit öyküsüne dayanır, belirleyici rol laboratuvar göstergeleridir. Tedavide splenektomi uygulanan glukokortikosteroidler alınır. Uzun süredir, patoloji belirsiz bir doğa ve klinik tablo ile karakterizedir. 1929'da, AP Felty hastalığı ayrıntılı olarak anlattı. O andan bu yana hastalık bağımsız bir nosoloji olarak ayrıştırıldı.

Felty Sendromu: Ne oldu?

Hastalık üç patolojinin varlığı ile belirlenir: romatoid artrit, genişlemiş dalak ve lökopeni (düşük beyaz kan hücreleri). Bu sendrom, genellikle kadınlarda 40 yaş üstü kişilerde teşhis edilir.

Uzmanlar, hastalığın altında yatan nedenin bir otoimmün süreç olduğunu varsayıyor. Lenfoid dokunun direkt tutulumu ve müteakip bağışıklık komplekslerinin oluşumuyla ve spesifik antikorlarla oluşur. Patoloji, çoğu enfeksiyona dirençle zorunlu bir azalma ile nötropeni şeklinde ortaya çıkar ve ortaya çıkmaları halinde - şiddetli seyir halinde. Bu nedenle, bugün tek etkili tedavi metodu olarak kabul edilen splenektomi (dalağın çıkarılması).

Felty sendromu çok çeşitlidir, çoğunlukla atipiktir. Hastalığın birkaç yıl önce (yaklaşık 5 ila yaklaşık 10) romatoid poliartrit denilen ve interfalangeal eklemlerin patolojik sürece farklı şiddet derecelerinde eş zamanlı tutulması ile ortaya çıktığı söylenebilir.

Öte yandan, bu tanıyı alan çoğu hastada tipik kollajenoz bulguları belirlenmiştir. Ciddi derecede ateşli bir durum olabilir, subkutanöz nodüllerin oluşumu, miyokardit, kilo kaybı, polierozitler olabilir.

Temel nedenler

Hastalığın etyolojisi bilinmemektedir. "Romatoid artrit" tanısı alan tüm hastalar bu patolojiyi geliştirmiyor. Sağlıklı bir insanda kemik iliğinde, beyaz kan hücreleri sürekli üretilir. Bu sendromlu hastalarda dolaşımın yeterince düşük olmasına rağmen lökositler de oluşur. Dalakta fazla miktarda birikebilirler.

Yetişkinlerde Felty sendromunun belirtileri nelerdir?

• Artiküler sendrom (küçük eklemlerin poliartriti).
• Karaciğer büyüklüğü arttı.
• Genelleştirilmiş lenfadenopati (vakaların% 50'sinde teşhis konur).
• Dalağın boyutunda aşamalı artış (palpasyonla belirlenir).
• Polinöropati.
• Pigmentasyon cilt üzerinde, parlatıcı bölgelerinde ülserlerin görünümü.
• Diffüz pulmoner fibroz.
• Romatoid nodüller.

Yukarıdaki tüm bulgular Felty sendromunu teşhis edebilir. Tüm hastalarda görülen belirtiler kendilerini farklı şekillerde gösterirler. Örneğin, bazen dalağın genişlemesi yalnızca patolojinin gelişiminin geç evrelerinde gözlenir.

Teşhiş beyanı

Klinik tanıya son onay için temel splenomegali ve romatoid poliartritin eşzamanlı kombinasyonudur. Kan tahlili, anemi, lökopeni, nötropeni ile karakterizedir. İmmünolojik test genellikle yüksek titreli RF, MSK, antinükleer antikor varlığı ortaya koyar. Myelogram, olgunlaşmamış hücresel elementlere doğru bir kayma ile beyindeki miyeloid hiperplazi teşhisine neden olur. Enstrümental araştırma yöntemleri (MRG, BT, ultrason eklemleri) genellikle daha az bilgi vericidir. Felty sendromu karaciğer sirozu ve sarkoidozdan ayırt etmek için son derece önemlidir.

Tedavinin temel prensipleri

Bu durumda terapi entegre bir yaklaşımı ima eder. Romatoid artrit standart olarak değerlendirilir. Tekrarlayan enfeksiyonlar ve artrit tedavisinde romatizmal ilaçlar ("Azathioprine", "Methotrexate") bulunur.

Ciddi enfeksiyonlara sahip hastaların, granülosit kolonilerini uyaran bir faktörün haftalık enjeksiyonu yapılması önerilir. Beyaz kan hücrelerinin sayısını artırmaya yardımcı olur.

Temel ilaçlar artrit ve Felty sendromunun kendisinde eşlik eden belirtileri azaltmaya yardımcı olur. Bunlara aşağıdakiler dahildir: "Methotrexate", "Penicillamine"

Glukokortikosteroidler sadece yüksek dozda etkilidir. Aksi takdirde, nüks olasılığı artar. Öte yandan, glukokortikosteroidlerin uzun süreli kullanımı, interferan enfeksiyonların gelişimine neden olabilir.

Terapinin etkinliği için kriterler:

• 2000 / mm'ye kadar olan granülosit sayısındaki artış.
• Enfeksiyöz komplikasyonların sıklığında azalma.
• Ateş ataklarını azaltmak.
• Cildin ülser belirtilerinin azaltılması.

Ameliyat ne zaman önerilir?

Felity sendromunu nasıl aşabilirsiniz? İlaç tedavisinin etkisiz olması veya herhangi bir nedenle kontrendike olması durumunda cerrahi müdahale ile tedavi önerilmektedir. Bu durumda, konuşma, kural olarak, splenektomiyle ilgili. Durumların% 25'inde nötropeni, bu işlem sonrasında tekrarlanacağını hatırlamak önemlidir.

Bir splenektomi, doktorun dalağı tamamen veya kısmen kaldırdığı cerrahi bir ameliyattır . Bugün, bu prosedür için iki olası seçenek vardır: laparoskopi ve açık splenektomi.

Laparoskopi genel anestezi ile yapılır. Bu durumda, operasyon sonunda laparoskop denilen bir kamera ile ince bir alet kullanılmasını gerektirir. Cerrah karnın içine birkaç küçük incikasyon yapar, böylece daha sonraki manipülasyonlar için araçlar açar. Kurtarma süresi, kural olarak, fazla zaman almaz.

Açık splenektomi, kaburgaların altındaki büyük bir kesi içerir ve cerrah dalağı çıkarır. Bu organın çıkarılmasından sonra, vücudun kandan bakteri ve virüsleri filtreleme kabiliyeti belirgin bir şekilde azalır.

Olası komplikasyonlar

Patolojinin komplikasyonları çok nadirdir ve dalak rüptürü , gastrointestinal sistem kanaması ile birlikte portal hipertansiyonun gelişimi, ağır sekonder enfeksiyonlar şeklinde ortaya çıkabilir.

Sonuç

Felty sendromu nispeten nadir görülen bir hastalıktır veya bugün oldukça nadiren teşhis konulan bir grup patolojinin komplikasyonudur. Bu, kişinin tedavisini ihmal edebileceği ve ilgili bir doktordan kalifiye yardım aramayacağı anlamına gelmez. Birincil belirtiler herkesi uyaracak ve bir uzmana danışmanın bir sebebi haline gelecektir. Aksi takdirde, genel durumu kötüleştirebilir ve dalağın kendisinin kopması da dahil olmak üzere ciddi komplikasyonların gelişme olasılığı artar. Tek etkili tedavi seçeneği halihazırda splenektomi olarak kabul edilmektedir.

Bu makalede sunulan bu konuyla ilgili tüm bilgilerin sizin için gerçekten faydalı olacağını umuyoruz. Sağlıklı olun!