Agranülositoz - bu nedir? Semptomlar, nedenleri ve tedavisi: Çocuklarda ve yetişkinlerde agranülositoz

laboratuvar incelenmesi kanı hemen hemen her hastalığı gerçekleştirin. Bu testin bilgi içeriği ile bağlantılıdır. Kanın bireysel parametrelerin değişimleri hastalığı, patolojik sürecin şiddeti etiyolojisinde görülebilir. Bazı spesifik plazma hücrelerinde artış ya da azalma ile ilgili bilgiler belli şüpheli ihlalleri tanır. örnek, lösemi, anemi türleri için. Bir laboratuvar bulguları agranülositoz düşündü. Tek başına ya da kandaki diğer değişiklikler ile kombinasyon halinde ortaya çıkabilir Bu sendrom. Bu işaret şiddetli enfeksiyon varlığını gösterir.

Agranülositoz - bu nedir?

bilim hematoloji karışan kan hastalıkları. Şiddetli bir patolojik süreci gösterir ihlali, agranülositoz olup. lökosit - Bu sendrom beyaz kan hücrelerinin seviyesinin belirgin bir azalma ile karakterize edilir. enfeksiyöz ajanların kontrolü enfeksiyonu sırasında vücuda girmesine olanak Onlar gereklidir.

Normal beyaz kan hücresi sayımı 4-9 x 10 ⁹ / l eşittir. Bu hücrelerin sayısında artış inflamatuar odak gelişimini gösterir. Beyaz kan hücrelerinin olmaması, bağışıklık sisteminin zaman yetmezliği, hematopoiezin inhibisyonu, intoksikasyon oluşabilir. Agronülositoz - 1 x 10 ⁹ / l veya daha az beyaz kan hücrelerinin seviyesindeki düşüş ile karakterize edilen bir laboratuar sendromu (nötrofil - 0.75 * 10 ^9). Nedeniyle bağışıklık hücrelerinin belirgin eksikliğinde çeşitli süreçler bulaşıcı bakteriyel veya viral etyoloji vardır. sendromunu tanımlamak için, klinik kan testi gereklidir.

agranülositoz oluşum sıklığı

Bu hematolojik sendromu kadın ve erkek nüfusu arasında gerçekleşir. Konjenital agranülositoz nadiren edinilmiş hastalığı ile karşılaştırmalı olarak kaydedildi. Benzer bir şekilde, (40 yaşındaki) orta yaşlı kadınlarda daha açık kanın hücresel bileşiminde değişiklik. Bu laboratuar özelliği sıklığı farklı ülkelerde farklı. Ortalama olarak, agranülositoz 1 1200 üzerinden kişilerde tespit edildi. Kafkasyalılar daha yatkın beyaz kan hücrelerinin sayısında önemli derecede azalma.

agranülositoz gelişmesi için nedenleri

Neden agranülositoza geliştirmek? Bu patolojik durumun nedenleri hastalığın çeşitliliğine bağlıdır. kalıtsal faktörler neden Konjenital agranülositoz. sendromu genetik olarak belirlenmiş patolojilere gelir. Hasta bir anne veya babadan doğan bir çocuk, gerçekleşecek riski bu sendrom çok yüksek. edinilen agranülositoza neden nedenleri şunlardır:

1. Otoimmün hastalıklar. Bu tür patolojiler, sistemik lupus eritematoz, skleroderma, romatizmal artrittir. Bu hastalıklarda, immün savunma sadece değil, aynı zamanda vücudun kendi hücreleri üzerinde, yabancı partiküllerin yönelik değildir.
2. iyonize radyasyona maruz kalmak. zulüm değil hematopoetik mikrop beyaz sadece, aynı zamanda kırmızı Bu faktör yol açar.
3. sitostatik ilaçlar alınıyor. Bu ilaçlar, romatizmal hastalıklar ve kanser için endikedir. sitostatik tedavinin dezavantajı ilaçlar normal hücreleri de tahrip olmasıdır.
4. antibiyotikler (örneğin, tüberküloz), NSAID ve antiparazitik ajanlar uzun süreli kullanımı.
5. Şiddetli enfeksiyonlar. nötrofillerin sayısında keskin bir düşüş böylece viral hepatit, kızamık, kızamıkçık, çiçek hastalığı, influenza, ve gözlenebilir. D.

Bu agranülositoz bağımsız bir hastalık olmadığını belirtmekte fayda vardır. Bu sendrom, belirli bir neden olmadan gelişemez. Hep bir patolojik etkileri ile ilişkilidir.

agranülositoz gelişme mekanizması

Nötrofiller, koruyucu kan hücreleridir. Kemik iliği içinde oluşturulur ve sürekli büyük miktarlarda serbest bırakılır. Bu hücreler, toplam lökositlerin yaklaşık% 70 oluşturmaktadır. Bu unsurların kan geliştirme eksikliği ile nötropeni geliştiriyor. Agronülositoz durumun gelişmiş biçimlerini kabul. nötrofil ve toplam beyaz hücre sayımı konjenital eksiklik, anormal geninin varlığı nedeniyle oluşur.

eksojenik faktörlerin bir sonucu olarak, beyaz kan hücrelerinin gelişimi azaltılabilir ya da tamamen durdurulur. sendromunun başka bir mekanizmanın, nötrofiller için antikorların üretimi olarak kabul edilir. Böylece orada agranülositoz. Aynı zamanda kan testleri hemen değişecektir. Sonuçta, oldukça kısa nötrofillerin ömrü boyunca. Bu 2 ila 3 gün arasındadır.

patolojik durumların sınıflandırılması

sebebi ve patogenetik mekanizma bağlı olarak çeşitli sınıflandırmalar agranülositoza salgılar. Buna göre izole konjenital ve nötrofillerin eksikliğini satın aldı. İlk durumda, hematolojik sendromu, aşağıdaki genetik patolojileri oluşur:

1. Granulomatöz hastalığı.
2. Ailevi nötropeni.
3. Shvahmana-Dayemonda sendromu.
4. Kostmann hastalığı.
5. Sendromu Shediac-Shtaynbrinka-Higashi.
6. Doğuştan aleukia.

beyaz kan hücrelerinin Edinilmiş eksiklik otoimmün ayrılır ve myelotoxic agranülositoza haptene edilir. Bu formların her biri kendi gelişim mekanizmaya sahiptir. Alt patolojik süreç, akut ve kronik durumlar agranülositoz izole edilir. Ayrıca sınıflandırma sendromu şiddetine bağlıdır.

Açıklama bağışıklık agranülositoz

kırmızı kan hücreleri üzerinde antikorların patolojik etkileri ile bağlantılı bağışıklık agranülositoz. Hem endojen ve eksojen mekanizması tarafından kaynaklanabilir. İlk durumda, hastalık nedeniyle otoimmün saldırıya oluşur. Bu tür bir durum, sistemik bağ doku bozukluklarına yol açar. Bağışıklık sistemi hücreleri kompozisyonda değişmez, ama onlar gibi olan "yeniden programlanması." Sonuç olarak, onlar organizmanın kendi dokularına karşı başlarlar. Granülositler hızla olgun ve kendini yok etti. Eksojen faktörler bu durumda alakasız. Bağışıklık agranülositoz sendromu, sistemik lupus eritematozus, romatoid artrit gibi bu patolojilere oluşur. diğer kan hücrelerinin eksikliği ile birlikte nötrofillerin Aynı zamanda açığının anda.

immün süreçlerin arka, bir hapten agranülositoz üzerine cereyan eden, hastalığın diğer bir varyantı. patolojik sürecin bu formunda da nötrofillerin bir antikoru üretti. hapten - fark uretıldıklerı tek başına değildir ve belirli ilaç alarak sonradır. Bu maddelerin tekrar tekrar emme granülositler imha cinsinden ifade edilen bir bağışıklık tepkisini neden olur. haptenler bazı antibiyotikler, anti-iltihabik ve hipoglisemik maddeler, barbitüratlar olarak hareket edebilir.

Açıklama myelotoxic agranülositoz

Myelotoxic agranülositoz eksojen etkilerin bir sonucu olarak gelişir. Hep eritromisin ve trombositopeni ile birleştirdi. Çoğu durumda, hastalığın myelotoxic varyantı, kemoterapötik ajanlar ve iyonlaştırıcı radyasyona maruz kalınması ile ilgilidir. Bu faktörler gelişiminin alt seviyelerinde hemopoeziste önlenmesine yol açan. Benzer bir reaksiyona neden sitostatik ilaçlar vb siklofosfamid, florourasil, merkaptopürin, değinmektedir için hematopoietik progenitör hücrelerin D. inhibisyonu kemik iliğindeki granülositlerin sayısının azalmasına yol açar. Bu kan hastalıkları mikropların olgunlaşmasına kaynaklanmaktadır.

Eksojen etkilere ek olarak, hematopoietik hücrelerin eksikliği anemisi ve lösemi, bazı türlerde gelişir. Bu nedenler genellikle çocuklarda agranülositoza neden oldu. Çoğu zaman, hematolojik değişikliklerin kalıtsal bulunmaktadır. Örnekler olarak hemolitik ve aplastik anemi, Fanconi sendromu. Akut ve kronik miyelojen lösemi, çocukluk çağında ve yetişkin nüfusta gelişir.

Agranülositoz belirtiler

ciddi klinik belirtiler eşlik Yetersiz granülositler. Bunlar nötrofil eksikliği ortaya çıkmasına yol açmıştır altta yatan hastalık, bağlı olarak farklı olabilir. Nasıl agranülositoza yapar? Hastalığın belirtileri:

1. Şiddetli zayıflık.
2. Yüksek ateş.
3. Lenfadenopati.
4. Hepatosplenomegali.
5. mukoza zarının nekrotik lezyonlar.
6. Hemorajik sendromu.

Hapten agranülositoz, diğer şekillerde farklı olarak, akut süreci ile karakterize edilir. Hastalar ağızda yaralar vardır, kötüsü hızlı bir ateş gelişir hissediyorum. Hasar diş etleri, bademcik, küçük dil, yumuşak damak doku nekrozuna yol açan ilerler. Bu ağrı, yutma yetersizlik, eşlik aşırı tükürük.

myelotoxic agranülositoz varyantı genellikle kanama geliştirmek zaman. Onlar aynı zamanda trombosit eksikliği olan, sadece mukoza zarının ülsere bağlanır. İşaretli burun, dişeti, rahim, mide kanaması. ciltte hematom görülür. Nedeniyle bağırsakta ülser-nekrotik süreçlere ishal, karın ağrısı görülmektedir. kan aspirasyon sonucunda hemorajik pnömoni gelişir.

Bir agranülositoz de deneylerde değişiklikler

Genellikle agranülositoz geliştirme kanser, sistemik ve ciddi bulaşıcı hastalıkları olan hastalarda ortaya çıkar. Bu sendrom, yüksek ateş, yorgunluk ve ağızda ülserlerin görünüm gibi özellikleri akla gelmelidir. Doğuştan agranülositoza teşhis etmek daha zordur. Bir kan testi çocuk, hemorajik belirtilerin cildin şiddetli solgunluk içinde gerçekleştirmek için gereklidir. Araştırmada lökositlerin bir azalma (en az 1 x 10 ⁹ / l) vardır. genellikle anemi ve trombositopeni ile ilişkilidir.

sebebi ne olursa olsun, öğrenmek için, hematolojik sendromu gelişti immunogram patlağı ve kemik iliğini gerçekleştirin. granülosit eksikliğine yol açtığı komplikasyonların teşhis edebilmek için enstrümantal araştırmalar yürütülmektedir. Aralarında - göğüs röntgen, kolonoskopi. kulak burun boğaz uzmanı, onkolog, diş hekimi, romatoloğunuza ve gastroenteroloğu - Aynı zamanda uzman tavsiyesi gerektirir.

Tedavi patolojisi Yöntemleri

Hasta hastaneye, eğer bulundu agranülositoza gerektir. Tedavi ülserli ve nekrotik yüzeyleri antiseptik ajanlar, merhem preparatlar muamele edilmesinden oluşmaktadır. Hasta bir ikinci enfeksiyon maruz kalmaz için, izolatörün odasına yerleştirilir. Hasarlı bağırsak mukozası parenteral yolla açıksa.

agranülositoz tedavisi için müstahzarlar

enfeksiyon (pnömoni, sepsis), Antibiyotikler ve antifungal ilaçlar geliştirilmesini engellemek için. İntravenöz uygulanan kan ürünleri, özellikle lökosit kütle. Bağışıklık agranülositoz hormonal ilaçlar gösterildiğinde. Bunlar "Hidrokortizonlu" ilaçlar "Prednisolone'u" yer alır. sendromu hematopoez inhibisyonu neden ise, uyarıcı ajan uygulanır. Aralarında çözüm "Granocyte®", "leucogen", "Virudan" dir. Tedavi hematoloji bölümünde gerçekleştirilir.

Çocuklar ve erişkinlerde agranülositozun Önleme

Kostman önlenmesi hastalığın erken tespiti içerir. Bu amaçla, çocukların her yıl CBC gerçekleştirin. engelleyerek önlemler sitotoksik ilaçlar, anti-diyabetik ilaçlar alan hastalar izlenmesini içerir. Hasta, daha önce, bazı ilaçların verilmesinden hematolojik yanıt gözlemlenmiştir, bu ilaçların yeniden tayin edilemez.

AGRANÜLOSİTOZLU yaşam için Tahmini

prognoz sendromunun sebebine bağlıdır. bir hapten agranülositozun en tehlikeli formu beri hızla doku nekrozu geliştiriyor. ikame tedavisine yönelik otoimmün ve myelotoxic hasar tedavi sayesinde. Kötü prognoz altta yatan patolojinin komplikasyonların gelişiminde gözlemledik. Aralarında - masif kanama, bağırsak duvarında, hemorajik pnömoni, sepsis delinmesi.