T-hücresi lenfomaları: tipleri, semptomlar, teşhis, tedavi ve prognoz

T-hücreli lenfomalar en sık yaşlılık hastalarda tanı ancak gençler ve çocuklar da hastalığa yatkındır. Ve erkekler bunun daha sık kadınlardan muzdarip.

Bir T hücreli lenfomalar nedir

Lenfoma - malign lezyon lenfoid doku ve organlar. T-hücreli lenfoma durumunda, hastalığın (örneğin epidermotropny karakteridir) deri ve lenf düğümleri etkiler. neoplazma bir oluşum içinde, söz konusu temel unsurlar (normal olarak yeterli bir bağışıklık cevabı sağlayan hücreler), T-lenfositler bulunmaktadır. T-hücresi lenfoması (aşağıda gösterilen resim) patolojik doku hücre elemanlarının birikmesinin bir sonucu olarak oluşturulabilir.

Nedenler ve katkıda bulunan faktörler

• kalıtım
• Immün yetmezlikler.
• Uzun süreli yan faktörlere olan temasın: UV radyasyonu, agresif kimyasal maddeler yer alır.
• Yaş yönü (yaşlı hastalar).
• organizmada virüsleri içeren (HIV, Epstein-Barr, hepatit C, B, T-lenfosit virüsü), bağırsak hastalığı.
• Bağışıklık sistemi, organ ve doku nakli mutasyonların varlığı, bağışıklık bastırıcı tedavi randevu.

Tüm bu faktörler, stres, kötü beslenme, sinir aşırı, dinlenme ve çalışma rejimine uymaması (sırasıyla hastalığın gelişimini kışkırtmak) şiddetlenebilir.

sınıflandırma

• T-hücreli lenfoma cilt. Benzer lenfomalar genellikle sonuç olarak epidermis tabakasında uygular, ikincisi kontrolsüz bir çarpma yol açan T lenfositlerinin çeşitli mutasyonlar sonucu geliştirmek ve. polimorf döküntü oluşumu lenfomalar (plak, tümörler, leke, sivilce) aktif formu ile karakterizedir. Ve birinci hasta sonunda plaklar halinde dönüştürülmesi ve daha sonra, tümör odaklar, pullu veya kaşıntı noktalar meydana yakınırlar.
• Periferik T-hücreli lenfoma. Bu kavram, T-hücresi veya (olgunlaşmamış T hücreleri ve T-lenfoblastik lösemi neoplazma hariç) NK-hücre kökenli tüm lenfomalar bulunur. Çoğu zaman, bu lenfomalar kan lezyonlar, deri, kemik iliği ve iç organları ile ortaya çıkabilir ve lenf düğümlerinde, infiltratif değişimler gözlenmiştir yayılır.
• Anjioimmünoblastik T-hücreli lenfoma. Bu daha sonra tam yapısının transformasyonu ve anormal damar oluşumu ile, immünoblast ve plazma hücrelerinin (lenf düğümleri histolojik inceleme sırasında) lenf dokusunu sızdırmaz olarak gösterdi.
• T-hücre lenfoblastik lenfoma. T hücrelerinin anormallikleri dayanmaktadır Novobrazovanie. T hücreleri kendi çekirdek şeklinde düzensiz hale gelir, olgun olmayan, hızla ve kontrolsüzce düşer. Karşılaşılan lenfoma bu tür nadirdir. Eğer akut lösemi benzer bir model ayırıcı tanı yaşarsanız.
• Non-Hodgkin T-hücreli lenfoma. Olgun T-lenfosit oluşur ve Hodgkin hastalığı (yani, Hodgkin hastalığı) ilişkili olmayan tümörlerin büyük grubunu temsil eder. Bu gruba ait histolojik inceleme ile belirlenir (spesifik hücresel elemanları Berezovsky-Sternberg Hodgkin dışı lenfomalar en Hazırlanmasında Chlamydia ile tespit hiçbiri).

gelişimsel aşama

1. Bir lenf düğümünün yenilmesi.
2. diyaframın bir tarafında yer alan iki lenf düğümlerine tümör yayılması.
3. Diyaframın her iki tarafında birden çok lenf yapıları.
4. Lenf düğümleri ve iç organlar, böbrekler, kemik iliği, karaciğer metastazları ya da mide-bağırsak sisteminin organlarının varlığı.

Genel belirtiler

Bazı klinik belirtilerin varlığı veya yokluğu, tümör ve konumu türüne bağlıdır. Ancak, hemen hemen tüm T hücreli lenfoma doğasında olan belirtiler vardır:

• Geceleri terleyen.
• Hızlı kilo kaybı asılsız olduğunu.
• Mantar mikozu.
• vücut sıcaklığında düşük dereceli performansı.
• Sık yorgunluk ve ilgisizlik.

mikoz mantarı

Mantar mikozu - T-hücreli lenfoma karakterize en sık tezahürleri biri. kafası kesilmiş ve Eritrodermik, klasik: Bu hastalığı olan hastaların yüzde yetmişi bulunan ve üç formları vardır.

gelişiminin üç aşamadan Klasik mikozis fungoidesi geçer:

• Eritemli - böylece sedef, egzama ve benzer klinik semptomlar. Hastalar pembe-mor renk ve pul pul yüzeyi ile farklı boyutlarda keskin kenarlara sahip olan lekelerin varlığı, oval ya da dairesel şekil, rapor etmektedir. Bu elemanlar genellikle yavaş yavaş miktarı artmaktadır ve diğer kısımları geçen yüz ve gövde üzerinde yer almaktadır. Bu tür lezyonlar tedaviye yanıt vermeyen ve uzun süre tutulamaz, ya aniden kaybolur. Ayrıca, leke geleneksel yollarla durdurulmaz kaşıntı, ile kombine edilebilir.
• Yamalı infiltratif - başlangıçlı bir kaç yıl sonra ortaya çıkar. yüzeyde soyulması ile mor bir yoğun yuvarlak veya nepravilnymi ama net sınırlar, yukarıda lekeleri plakların yerde. Eksik plakların sahasında kahverengi veya alanlardır cilt atrofi. Kaşıntı artışlar, dayanılmaz hale gelir. hızlı kilo kaybı ve ateş vardır, lenfadenopati bulunabilir.
• Tümör - Yerinde derisinde veya plaklar orada yoğun kırmızı ve sarı ağrısız tümör formu bilya şeklindeki şekilde değiştirdiğini veya hafif bir mantar şapka andıran şekli düzleşmiş değildir. Bu tür formasyonların çapı bir ila yirmi milimetre arasında değişir ve sayısı farklı olabilir. tümör yok edildiği zaman, yerinde oluşan ağrılı ülserler, derinliği, burada fasya ya da kemik ulaşabilir. Çoğu zaman dalak, lenf düğümleri, akciğerler ve karaciğer etkiler. Narostaet zehirlenme ve zayıflık. Hastalar kalp yetmezliği, amiloidoz, zatürre nedeniyle hayatını kaybetmektedir.

Eritrodermicheskoy formu narostaet acı kaşıntı, kızarıklık ve şişme, birleşik eritematöz-skuamöz lekelerin ortaya, tabanı ve avuç içi hiperkeratoz, hem de saç kaybı ortaya çıkması ile karakterize edilir. aksiler tüm lenf nodları büyütün, kasık, femoral ve kubital alanları. bunlar ağrısız palpasyon lenf paketler plotnoelastichnye bulunduğu zaman, çevre dokulara (deri) lehimlenmiştir değildir. Lihodradka kilo kaybı, gece terlemesi ve yorgunluk, (39 dereceye kadar) gözlendi. zehirlenme ve kalp yetmezliği exacerbating katılırken Öldürücü sonuç mümkündür.

Sağlıklı deri üzerinde kafası kesilmiş formunun huzurunda sonunda malign harater edinme birden plaklar vardır. Ölüm bir yıl içinde hastalarda ortaya çıkar.

kutanöz lenfomalar klinik belirtileri

Derinin T-hücreli lenfoma sıklıkla dermatolojik hastalıkların uzun mevcut ve uygunsuz tedavi fonunda oluşur. böylece virüs, radyasyon, güneş yanığı ve herpes olabilir onun ortaya Provoke. Benzer lenfomalar iki aşamada meydana gelir: (işlem dermişte lokalize) birinci, ikinci (deri lezyonları, iç organların lenfosit infiltrasyonu sonucu olduğu zaman).

Başlıca belirtileri şunlardır:

• Polimorfik deri döküntüsü.
• Kaşıntıyı Rising.
• nodüler şeklinde küçük, düz elemanların varlığı.
• Görünüm sarımsı plaklar daha sonra hiperpigmentasyon ve atrofi (plak formu) ceplerine dönüştürülmesidir.
• Klinik tablo (melkouzelkovoy Şekli) sedef benzeyen.
• (Hastalığın Eritrodermik tip) Kuruluk, şişme, kızarma ve derinin soyulması.

periferal lenfomaların semptomatolojisi

Klinik hastalık evresi patolojik sürecin türüne bağlıdır.

boyun, kasık ve koltuk altı bölgesindeki lenf dokusu bir artış ile karakterizedir.

Hastalar aşırı terleme, ciddi kilo kaybı, iştah kaybı, genel zayıflık, ateş şikayetçi ve (oldukça yaygındır) büyütülmüş dalak ve karaciğer mevcudiyetinde - nefes darlığı, tekrarlayan öksürük ve midede uyuşukluk hissi kısalığı.

tanılama

• Muayene, şikayet ve anamnez onkolog toplanması.
• Genel kan ve idrar analizleri.
• hepatit virüsleri karşı antikorlar için kan biyokimyası, hem de test edin.
• (T-hücreli lenfoma tanı doğrulamak sağlar) hasar lenf düğümü biyopsi.
• ABD.
• MR.
• BT.
• Onkoskrining gövde.
• Immunofenotipirovannoe çalışma.
• Moleküler genetik analizler.
• Sitogenetik analiz.

terapi

T-hücreli lenfoma tedavisi işleminin form ve aşamasına bağlıdır.

Örneğin, eritemli evre mikozis fungoides özel anti-kanser terapisi tayin değildir ve dış kortikosteroidler ve interferon kullanılır.

Anti-tümör tedavisi kemoterapi ve radyoterapi yapılmasıdır.

hastalık biçimine uygun olarak (indolent agresif ve yüksek agresif) tedavisi ve rehabilitasyon süresi ve kompozisyonu tarafından tespit edilir.

Ağrısız lenfoma tedavisi ancak düzenli süreç ilerledikçe eğer görülmez, taktik değiştirir.

Kemoterapötik ilaçlar ve Rituksimab (monoklonal antikor) kombinasyon kullanımına agresif formlarının tedavisinde endikedir.

Bu çok agresif lenfomalar söz konusu olduğunda, akut lösemi tedavisinde kullanılan ilaçlar reçete.

Çoğu zaman, kemoterapi kök hücre transplantasyonu ile birlikte.

Bununla birlikte, lenfoma için en etkili tedavi (Elekta Synergy tarif edildiği gibi) ve kemoterapötik maddeler aldıktan sonra otuz radyasyon tedavisi yapmaktır.

kemoterapötik ilaçlara komplikasyonlar içerebilir: böylece akciğer, göğüs, vb. Radyasyon terapisi koroner ateroskleroz gelişiminde ile komplike olabilir.

Başarılı tedaviden sonra zorunlu rehabilitasyon olduğunu.

T-hücreli lenfoma: tahmini

• yeterli tedavi beş yıllık hayatta kalma oranının hastalığı (ilk aşama) ve atama zamanında tespit seksen beş yüzde ve pediyatrik hastalar için zaman - yüzde doksan.
• anjiyoimmünoblastik lenfoma İlişkin hayal kırıklığı tahmini. Üç yıl - Böyle bir tanılı hastalarda ortalama yaşam süresi sadece iki buçuk olduğunu. hastaların sadece üçte birinin yaşam oranı beş yıllık bir süre var.
• T lenfoblastik şekilde prognoz varlığında kemik iliği lezyonun varlığı / yokluğu bağlıdır. Kemik iliği etkilenmez ise, sonuç genellikle olumludur. Aksi takdirde, hastaların sadece yüzde yirmi gelişme beklenebilir.
• Prognoz ve hayatta kalma mantar avium işleminin form ve aşamasına bağlıdır. Böylece, zaman hayatta kalma çubuğu formu - böylece on yıla kadar ve pnömoni katılımımız halinde bir olumsuz prognoz ve; ölümle sonuçlanan çeşitli komplikasyonların katılmadan eritrodermicheskoy formu sorovozhdaetsya iki içinde gerçekleşir - beş yıl; kötü prognoz başsız formda iken, ölüm bir yıl içinde meydana gelir.