Morgagni-Morel-Stuart sendromu nedir?

Fotoğrafı bu makalede görülebilen Morganyi-Stewart-Morel sendromu, nadiren görülür - yalnızca yüz kırk kişi bir milyon kişiden hasta oluyor. Buna ek olarak, pratikte, uzmanlar hastalığın yüzünden çoğunlukla "kıymıklar" ile karşı karşıyalar, çünkü hastalık kendisi yıllarca fark edilmeden gelişir ve belirtiler farklı oranlarda kendini gösterir. Sendromun kendisi tamamen ortaya çıkmadan ve doğru tanı konulmadan önce hastalar bir doktor tarafından muayene edilmelidir.

Vücuttaki patolojik olarak geri dönüşsüz değişiklikler oluştuğunda , hastalığın kritik durumu ortaya çıkar. Bundan sonra, hastaya yardım etmek neredeyse imkansızdır.

öykü

Morgagni-Stewart-Morel sendromu, 1762'de, İtalyan bir patolog Morgani, kırk yaşındaki bir kadının vücudunu ortaya çıkardığında ve kemiğin iç ön plakasının kalınlaştığını keşfettiğinde dikkatle tanımlandı. Aynı zamanda obezite ve aşırı tüylülük belirtti. Morgani işaretleri birbirine bağlı olarak gördü ve gözlemlerini ayrıntılı bir şekilde anlattı. Daha sonra, Morel ve Stewart semptomların kombinasyonuna dikkat çekti ve çeşitli nörolojik ve psişik bulguları klinik tabloya ekleyebildi.

Halsizlik nedir?

Morgan-Morel-Stewart sendromu, iç frontal kemik plakasının hiperostozisi, obezite ve bir takım diğer endokrin ve metabolik bozuklukların bulunduğu bir hastalıktır. Ezici çoğunluğun rahatsızlığı, çoğunlukla kırk yıl sonra kadınlarda görülür, ancak bazen otuz yaşına gelmektedir. Erkek temsilcileri arasında sendrom pratik olarak nadiren ortaya çıkmaz.

Etiyoloji ve patogenez

Morgan-Morel-Stewart hastalığı patogenezi ve etyolojisi bir arada olmayan bir sendromdur. Bazı yazarlar, patolojinin genetik olarak belirlendiğine ve dominant-otozomal bir tiple iletildiğine inanmaktadır. Sendromun X-kromozomu ile yakından ilişkili olduğu görüşleri var. Hastalığın dört nesilde, çoğunlukla kadınlarda sık olduğu vakalar vardı.

Erkeklerde sendromun izole vakaları da vardır. Fakat doğada dağınıktırlar ve bilim, hastalığın erkek soyundan nasıl geçtiğini hala bilmemektedir. Sendromun menopoz döneminde kadınlarda daha yaygın olduğuna inanılıyordu. Ancak zamanla biriken veriler bu ifadeyi sorguladı.

Hastalık enfeksiyonlar (özellikle sinüzit), nöroinfeksiyonlar ve kranyoserebral travma nedeniyle ortaya çıkabilir. Morgagni-Stewart-Morel sendromu, kastrasyon yapan ve cerrahi operasyona giren kadınlarda bulundu. Sendromun bireysel belirtileri kanser tedavisinden sonra oluşabilir.

Hastalığın şu durumlarda hastalığı tespit ettiği vakalar vardı:

• Uterin miyomon;
• sklerokistoz yumurtalıklar;
• Sürekli galaktoz;
• Genital infantilizm.

Morgan-Morel-Stewart sendromu: patoloji

Hastalık sadece iç frontal kemik plakasını kalınlaştırmakla kalmaz aynı zamanda oksiputta ve ön oksipital bölgede bir hiperostoz vardır. Endokrin bezlerde çok sayıda mikroskopik değişiklik var. Eozinofilik ve basofilik hücrelerin sayısı artar. Adenomatöz filizlenme başlar (tiroid bezi, adrenal korteks, vb.).

semptomlar

Bir kişi Morgani-Morel-Stewart sendromuna sahip olduğunda, onu karakterize eden bazı belirtiler vardır:

• Hastalar düzenli baş ağrısı yaşamaya başlar.
• Obezite, özellikle karın bölgesinde.
• Cilt normal rengini korur ancak genellikle piyoderma ve ıslak egzama içerir.
• Çoğu durumda şiddetli hipertrikoz görülür.
• Ciltte yaşlanma var, alt ekstremite şişmeye başlar, akrosiyanoz görülür.
• Kaslar zayıflar.
• Kardiyovasküler sistem ve solunum organlarında değişiklikler var (kalp sınırları genişliyor, tonların sönüklüğü ve kalp yetmezliği kaydediliyor).
• Çöküş eğilimi, üst solunum yollarının kapanması ve bronkopnömoni.
• Endokrin bezlerdeki değişiklikler karakteristik özelliklere sahip değildir. Alışverişi normal, yüksek veya düşük olabilir.
• Karbonhidratlara tolerans azalır. Diyabet genellikle belirgin şekilde kendini gösterir.

• Adet döngüsü bozuldu. Bu dönemde gebelik sırasında hastanın durumu kötüleşir.
• Sinir ve zihinsel rahatsızlıklar gözlenir. Bunlar duygusal kusurluluk, sinirlilik, uykusuzluk ve depresyon eğilimi şeklinde kendini gösterir.
• İç cephe plakasında bir hiperostosis vardır, genellikle kafatasının kemikleri kalınlaşır. Bazı durumlarda, Türk eyerinin büyüklüğü bile artar.

Hastalık seyri

Morgan-Morel-Stewart sendromu vücuda farklı şekillerde etki edebilir. Genellikle obezite derecesine bağlıdır. Güçlü bir şekilde ifade edilenlerin yaşam beklentisi üzerinde büyük etkisi vardır:

• Kalbin aktivitesi zordur;
• Yağ birikimi nedeniyle miyokard ve perikard oluşur;
• Yüksek diyafram konumu;
• Kan dolaşımı bozulur ve ateroskleroz ve hipertansiyon ile kombinasyon halinde kalp yetmezliği gelişir; bu da özürlülüğe neden olur;
• Sendromlu bir hastada şeker hastalığı ve şeker hastalığı varsa metabolizma bozukluğu başlar , bu da çalışma kapasitesinde bir azalmaya neden olur, ancak ömrünü kısaltır.

tedavi

Morgan-Stewart-Morel sendromunu ortadan kaldırmak mümkün müdür? Hastalığın tedavisi, çoğunlukla şeker hastalığı ve obezite için öngörülen şekle benzer bir diyetin uygulanması içindir. Besinler düşük kalorili, zengin protein, vitaminler ve mineral tuzları olmalıdır. Diyet, karbonhidrat ve yağ miktarını azaltır. Temel olarak, diyet Baranova.

Ayrıca, tedavi sırasında masaj yapılır ve kas güçsüzlüğünü azaltan ve periferik dolaşımı artıran fiziksel egzersizler yapılır. Hastanın kalp yetmezliği varsa, sendromun tedavisi diüretik, kardiyopreparasyonlar vb. Ile yapılır.