Eisenmenger sendromu: nedenler, belirtiler, tanı, tedavi

Genel olarak kardiyolojide ve özellikle şu anda doğuştan gelen malformasyonlar halinde, birkaç düzine "kayıtlı" hastalık var. Bazıları uzun süredir tanımlanmış ve ante ve neonatal dönemde başarılı bir şekilde tedavi edilmiş, ancak çoğunluk hala araştırmacılarını arıyor. Bunlardan biri Eisenmenger hastalığı. Sendrom, yirminci yüzyılın başlarında olağanüstü bir Avusturyalı çocuk doktoru tarafından keşfedildi ve şimdi onun adını taşıyordu.

tanım

Eisenmenger sendromu, kalp kasının intrauterin gelişiminin ihlalidir; ventriküler septumda bir defekt, aortun aynalanmış konumu ve sağ ventrikülün boyutundaki artış varlığını içerir. Neyse ki, bu yardım başarıyla çalıştırılabilir ve gelecekteki çocuklar kendi akranları gibi aynı şekilde büyür ve gelişirler.

istatistik

Şu anda çocuklarda kardiyak anomalilerin tümünün yaklaşık yüzde beşi Eisenmenger sendromudur. Doğuştan kalp hastalıkları yaygın olarak yenidoğan ve küçük çocukların diğer kalp hastalıklarıyla paylaşılır. Ve bazı doktorlar bu sendromda tedavi edilmemiş hemodinamik bozuklukları birleştirebilirler.

Sendrom veya kompleks

Ayrı kompleks ve Eisenmenger sendromu. Sendrom, kalbin ventrikül boşlukları arasındaki kan dolaşımının gelişmesiyle birlikte düzeltilmemiş dolaşım bozukluklarının bir işaretidir. Ve kompleks, fetusta veya yenidoğanda bulunan özel ihlaller içeriyor.

etiyoloji

Bu sendromun oluşma süreci tamamen bilinmiyor, bilim adamları ve doktorlar hala bir açıklama bulmaya çalışıyor. Bununla birlikte, Eisenmenger kompleksini ortaya koyan faktörleri oldukça iyi incelemeyi başardılar. Sebepler iki kategoriye ayrılabilir: dahili, genetik, dışsal veya dış ortamın etkisi.

1. Bu hastalığın direkt bir şekilde kalıtsal olarak aktarılması mümkün değildir, ancak akrabalık birinci veya ikinci akrabalarının akrabaları hayati organların oluşumunu ihlal ederse, her zaman bir çocuğa sahip olma ihtimali vardır.
2. Doğum öncesi dönemde zehirlenme. Risk kategorisi, büyük şehirlerde yaşayan, tehlikeli üretimde çalışan veya kimyasal veya fiziksel kirleticilerle uğraşan hamile kadınları kapsar.
3. İlaçların alınması. Bazı ilaçlar bir çocuğun tutulması sırasında almak tehlikelidir. Dolayısıyla, doğumdan önce veya alınan tüm fonlar hakkında doğum uzmanına danışılması gereken ilk haftalar sonra. Baş ağrısından sadece bir hap olsa bile.
4. Şüpheli kalitede vitamin ve diyet takviyeleri kullanılması. Genellikle bu tür maddeler zararsızdır, ancak nadiren de olsa, alımı, çocuğun veya iç organlarının şekillendirilmemiş iskeletine zarar verebilir.
5. Gelecekteki ebeveynlerden birinde uzun süreli kronik bir hastalığın varlığı.

Tabii ki, bu nedenler özellikle Eisenmenger sendromuna işaret etmiyor. Semptomları, tanı ve tedavisi aşağıda tartışılmaktadır.

patogenez

Bir insanın böyle anatomik özelliklere sahip olması halinde, kan dolaşımı sürecinde mutlaka usulsüzlükler olacaktır. İnterventriküler septumun önemli bir kusurunun varlığı ve ayrıca aortun yanlış pozisyonundan dolayı, kalp boşluğunda venöz ve aortik kan karışımı vardır. Yani, soldan sağa bir şant ve kan akışı oluşur. Zamanla, pulmoner bagajdaki basınç artar, bazen aorttaki basıncı bile aşabilir. Bu da küçük bir kan dolaşımı çemberinde küçük damarların refleks spazmına yol açar. Pulmoner hipertansiyon geliştirir. Eğer uzun sürerse, kılcal duvarların telafi edici kalınlaşması oluşur ve akciğerlerde bir kan durması gözlenir.

Klinisyenler "beyaz" ve "mavi" Eisenmenger sendromunu paylaşıyorlar. İlk durumda, şönt klasik versiyonuna, yani soldan sağa, ikinci ise - aksine - geçer.

semptomlar

Yenidoğanlarda ve küçük çocuklarda, özel semptomolojiyi fark etmek oldukça zordur. Çocukların fiziksel ve entelektüel gelişimi zarar görmemektedir. Kanın ters yöne geçişinin yaşla birlikte ortaya çıkması durumunda kişinin nefes darlığı, mavi burun ve safra üçboyutlu üçgen ve ekstremiteler, hızlı yorgunluk, çarpıntı veya aritmiler, angina pektoris tipi ağrıları vardır. Karakteristik, hastaların semptomları azaltmak için kullandıkları pozisyondur - çömelme. Böylece nefes almalarına daha kolay olur.

Genel rahatsızlıkların başında, baş ağrısı, burun kanaması ve hemoptizi şikayetlerini genellikle duyabilirsiniz. Sinir uçlarının genişletilmiş arterler tarafından sıkıştırılması nedeniyle sesi değiştirmek mümkündür. Sıklıkla, göğüs kemerlerinden dışarı çıkması ve parmakların uç falankslarını timpanik çubuk şeklinde değiştirerek, Eisenmenger sendromuna neden olan kardiyopulmoner yetmezliği gösteren patolojileri izlemek mümkündür. Sebepler, semptomlar, tanı her kardiyolog tarafından bilinir.

Kompleks, bronşit, pnömoni, bakteriyel etiyolojide endokardit , akciğerlerden kanama ve hatta enfarktüsü ile komplike olabilir. Tedavi olmadan, hasta insanlardaki yaşam beklentisi otuz yıldan fazla değildir.

tanılama

Ne yazık ki, sıradan bir muayene ile bu hastalığın tespit edilmesi mümkün değildir. Beklenen tanıyı doğrulamak için özel araştırma yöntemleri gerekecektir:

1. Göğüs organlarının röntgen filmi, kalp ve ana damarların konturlarında görsel değişiklikler gösterecektir.
2. Vasküler malformasyonların görüntülenmesi için bir yöntem olarak anjiyografi sıklıkla kullanılır, ancak bu durumda spesifik değildir ve yalnızca çok tecrübeli bir uzman değişiklikleri ortaya çıkarabilir.
3. EKG yalnızca Holter monitörü altında gerçekleştirilirse gösterge niteliğindedir. Daha sonra doktor bilgileri beş dakika boyunca muayene için değil, tam gün boyunca ritimdeki ilginç değişiklikleri tanımlayabilecektir.
4. Ekokardiyografi, kalbin ultrasonudur. Kalp boşluklarında ve kan akış bozukluklarında kusur tespit etmek için mükemmel bir yöntem.
5. Bu durumda kardiyak kateterizasyon, kabul edilebilir en güvenilir yöntemdir. Tüm malformasyonların belirlenmesine, tek bir kalbin özelliklerinin belirlenmesine ve bir tedavi geliştirilmesine yardımcı olur.

Tanı konusunda böyle huzursuz bir Eisenmenger sendromu var. Belirtiler (hastalığın tedavisi çok kademeli ve zaman alıcı) spesifik değildir, patoloji daha yaygın hastalıklar için maskelenmiştir ve pratisyen hekimlerin ilgisini çekmektedir.

tedavi

Cerrahlar ve terapistler arasındaki ebedi çatışmalara rağmen, bu hastalık durumunda, ortak çaba sarf ederek tedaviye ihtiyaç duyulduğuna karar verdiler, çünkü konservatif tedavinin kendi başına doğru bir sonuç vermediğini ve ameliyatın istikrarlı bir iyileşme sağlayamayacağını söyledi. Bu nedenle, Eisenmenger sendromunu ortadan kaldırmak için bir dizi tedbir geliştirildi:

1. Kanama (modern terimlerle buna "flebotomi" denir). Basit ve sorunsuz bir çözüm. Yılda birkaç kez kanıtlanmış patolojileri olan hastalarda kullanılır. Prosedürden önce ve sonra, kan viskozitesi ve hemoglobin seviyesi belirlenmelidir.
2. Oksijen inhalasyonunu kullanın. Siyanoz ve ikincil hipoksi kontrolü için yardımcı bir terapi olarak kullanılır. Buna ek olarak, hastalar üzerinde psikosomatik bir etkileri vardır.
3. Antikoagülanlar. Yeterli düzeyde kanıt yok, çünkü biri ateşten ateşe çıkabilir ve kanı seyreltmek yerine tam açılımını alabilir.
4. Diğer ilaçlar:
   - pulmoner ödem çıkarılması için diüretik;
   Hemodinamiği iyileştirmek için ilaçlar.
5. Cerrahi tekniği:
   - aritmi telafi etmek için pacemaker;
   - interventriküler septumun kusurunun tamamen ortadan kaldırılması ve anormal şantın kapatılması.

Eisenmenger sendromunun tedavisi için, doktorunuzla veya birkaç uzmanla karar vermeniz gerekmektedir. Hiçbir yöntem başarıyı garanti edemeyeceğinden.