Ebstein Anomali: Nedenleri, Belirtileri, Tanı, Tedavi

Nadir kalp kusurlarından biri Ebstein anomalisi olduğunu. O kulakçık ve karıncığa arasındaki sınırda olmalıdır rağmen triküspid kalp kapakçığı, sağ ventrikül içine taşınır bağlı doğuştan bir hastalıktır. Bu önemli ölçüde düşük kan akışıdır.

anatomik özellikleri

daha fazla norm - Ebstein anomalisi sağ ventrikül kavite küçülür gerçeği ve sağ atrium yol açar. Kapak kapak da farklıdır. Bunlar yanlış geliştirilen veya değiştirilebilir. Bu gelişme ve triküspid aparat sürücüleri tüm Kordal ve kas sistemini bozdu.

Nedeniyle ondan sağ ventrikül küçük boyutuna kan az miktarda yayar. Ve nedeniyle bu venöz kanın bir kısmını alır gerçeğine sağ kulakçık artan boyutu.

Ebstein anomalisi olan pek çok hastada ve atriyal septal defekt ve patent foramen ovale teşhisi. Birçok Bu teminat kusur hayat kurtarıcıdır. kalabalık sağ atriyum şant gelen septal defekt sayesinde gerçekleşir. Doğru, sol atriyuma venöz kan arteriyel ile karıştırılır. Bu doku ve organların oksijen açlık neden olur.

Hastalığın nedenleri

Doğuştan kalp hastalığı olan kişilerin% 1'den az Ebstein anomalisi teşhisi. Gelişme Nedenleri tam olarak tespit edilememiştir. varsayımlara göre, bunun nedeni genetik anomaliler gibi görünüyor. Ayrıca, bir versiyonunda, kalp kasının böyle bir gelişme için lityum tuzu içeren gebelik hazırlıkları sırasında alımı neden olabilir.

Atriyal septal defekt vakalarının% 50 konjenital bir hastalık eşliğinde. Diğer durumlarda, ritim ihlali yoktur. Kalp kusurları belli kombinasyonu vardır anlamak için, doktorlar henüz başarılı olamadık.

Hastalığın Olası varyantları

Ebstein anomalisi kritik olan konjenital kalp hastalığı. Bu hem erkek hem de kız oluşur. Hastalık ders ve prognozu triküspit kapağın deformasyon derecesine bağlı olacaktır. sağ atrium ve ventrikül gerçekleşti Ayrıca önemli patofizyolojik değişiklikler.

Bazı durumlarda, somut olarak ihlal kusur cenin dolaşımı. Orada kalp yetmezliği, hidrops gelişir ve vakaların 27% bir çocuğun utero ölüm meydana gelir. Bebeklerin doğumdan sonra derin patoloji ile yaşamın ilk ay içinde ölmektedir. İstatistiklere göre, bu Ebstein anomalisi tüm çocukların yaklaşık% 25 saptandı olduğunu. Gebelik tanısı bile 20 haftasında kurulabilir.

Bu bozukluğu olan bebeklerin yaklaşık% 68'i altı ay önce ve 5 yıla kadar die - Çocukların% 64. Bu grup triküspit kapağın fonksiyonu var ve sağ ventrikül tatmin edicidir bebekleri içermektedir. Onlar yüzünden ilerleyici kalp yetmezliği ve aritmiler çoğu durumda ölmektedir.

Hastalığın tiplerinin sınıflandırılması

Uzmanlar Ebstein anomalisi olarak bilinen hastalık, birkaç aşamaları belirlemek. Semptomlar ne kadar büyük kalp yetmezliği bağlıdır. en nadir asemptomatik aşamadır. Böyle hastalar bile patolojinin şüpheli ve normal bir hayat olmayabilir. Onlar iyi egzersiz taşırlar.

İkinci aşamada klinik tezahürü olarak nitelendirdi. Bu anomali çocukluk görünür ve yeterince zor alır. Ayrıca aşağıdaki aşamaları geri:

- II - kardiyak aritmilerin olmaması ile karakterize edilir;

- b II - saldırılar sıktır.

Üçüncü aşama, sürekli dekompansasyon süresi denir. Vücut herhangi servo mekanizmasıyla kalbin aktivitesini telafi edemiyor zaman teşhis edilir.

Hastalığın klinik tablo

Doğumda, Ebstein anomalisi olan çocuklar siyanoz ile karakterize edilir. yaşamın 2-3 ay sonra Siyanoz nedeniyle pulmoner vasküler direnç azalır gerçeğine azalır. Ama kalp septum hafif kusurları olan çocuklarda morarma ve ilerici kalp yetmezliği komplikasyonlara bağlı ölüm riskini arttırmaktadır.

Ebstein anomalisi olan çocuklarda ise genellikle bu işaretleri gözlenen:

- daha dinlenme süresi esnasında nefes darlığı;

- alt ekstremitelerde görülebilir ödem;

- yorgunluk, fiziksel efor sırasında özellikle fark;

- kalp ritim bozukluğu;

- Cilt ve dudaklarda siyanoz.

Siyanoz kalp yetmezliği semptomları önce çocuklarda görülür. Daha büyük çocuklar taşikardi atakları şikayet edebilir.

Hastalığın tanısı

Bazı durumlarda, hastalık gebelik sırasında veya hemen hastanede doğumdan sonra belirlenir. Doktorunuz bir çocuğun Ebstein anomalisi şüpheli olabilecek çeşitli karakteristik özellikleri vardır. Tanı oskültasyonun, akciğer grafisi, ekokardiyografi, EKG gerektirir. kombinasyonda Tüm bu yöntemler kesin tanısı konulabilmektedir.

Oskültasyonda doktor farklı bir ritim duyuyor, bir üç ya da dört kat olabilir. O sessiz yüksek drowns sistolik üfürüm triküspid yetmezliği. Buna ek olarak, telaffuz ikinci tonu bölme, o solunum sırasında değişmez. sternumun sol kenarı üst kısmında mezodiastolichesky sessiz gıcırtılı gürültü duydum edilmelidir.

radyografi gelişmiş kardiyak gölge görsel, bu sağ kulakçık önemli bir artış kaynaklanmaktadır. Pulmoner vasküler modeli tipik olarak, açık. Kalp genellikle bir küre şeklini alır.

EKG gözlenen değişiklikler. EKG sağ atrium hipertrofisi gösteren belirtileri gösteren üzerinde, PQ aralığı genişletilmiş ve sağ dal tamamen ya da kısmen blokajı olduğu bir dal bloğu kiriş.

ekokardiyografide triküspit kapağın geniş açıklığına görebilirsiniz. Septal flep üst doğru eğilimlidir.

konjenital anomaliler içinde taktik

imha derecesi tan sonra ve tespit tedavi seçilir. Tabii ki, bu tür hastalar cerrahi müdahale gerekiyor. Bunun tek istisnası Ebstein anomalisi olan hastaların küçük bir grup asemptomatik olmasıdır.

Tedavi diğer ilgili konularda bağlı gerçekleştirilir. Bir hasta normal hayatta kaldıysa bebeklik, kalp yetmezliği belirgin belirtileri kalmayıncaya kadar operasyon bu zamana kadar ertelenebilir.

Bu sorunun tüm çocuklar konjenital kalp hastalığı konusunda uzmanlaşmış pediatrik kardiyolog dikkat etmeliyiz. Ve durum kalp cerrahları izlenmelidir.

hastalarda pulmoner kan akışında azalma olarak ifade ve kalp yetmezliği belirtisi ise enfüzyon dizayn iyonotropik ilaçlar gruplar E. da metabolik asidoz düzeltme tutma gösterilmiştir prostogladinov. Böyle bir tedavi kalp debisini artırmak ve genişletilmiş sağ tarafta sol ventrikül sıkıştırma azaltabilir.

Bir taşikardi olduğu durumlarda, özel tedavi antiaritmikler yürütmek için gereklidir.

Ameliyat endikasyonları

Gelen neonatal dönemde operasyon yapmaya çalışıyorum. Ama sağ ventrikül displazisi telaffuz edilir ve akciğer kanalında antegrad kan akışı bozuklukları eşlik eder durumlarda gereklidir. Aynı zamanda sağ kalp keskin bir genişleme ve sol ventrikül eşzamanlı sıkıştırma vardır.

rölatif kontrendikasyonlar için 4-5 yaşına sayılabilir. Gerekirse Ama, operasyon ve yenidoğan olun. Aynı zamanda iç organların organik geri dönüşümsüz değişiklikler başlamış olanlar ameliyat yaptı ve edilmez.

Ebstein anomalisi keşfedildi hastalar, hiçbir işlem 20 yıllık ortalama yaşayabilir. Onların ölümü genellikle ani oldu. Bu nedeniyle meydana ventriküler fibrilasyon kalbin.

operasyon

Sadece cerrahi ile tamamen durumu düzeltebilir. Bu durumda, doktorlar, çünkü bebeklik döneminde çok küçük kalp boyutunun geç yaşta yapmak mümkünse önerilir.

işlem kardiyopulmoner bypass süreci organize olasıllıkları için, açık kalp ameliyatı yapılır. Sağ atriyumun aşırı dikilerek kısmı, triküspit kapak dikişler normale yakın bir pozisyona yükselir. Bunun mümkün olmadığı durumlarda, çıkarılır ve bir protez ile değiştirilmesi. Bu, hasta Ebstein anomalisi vardı aslında unutmak için izin verir. Yetişkin hastalarda protez yapmak, ama çocuklar altında 15 yaşında makyaj plastik kapak olabilir.

işlemleri sırasında mortalite 2-5% aşmamaktadır. ölüm olasılığı kalp cerrahın deneyimine bağlıdır ve yardımcısı çekiminden. yıl içerisinde hastaların neredeyse% 90 normal yaşama dönebilir.

Özellikle dikkat tür hastalar anesteziyologların verilmelidir. Sonuçta, kim Ebstein anomalisi hastalara özel bir yaklaşım gerektirir. Anestezi Özellikleri doktora bilinmelidir. Bu kararsız olabilir bu hastalarda baskı akılda tutulmalıdır. Bu nedenle, anestezist hastalarını ve ameliyat sonrası izler.

protezlerin tipleri

Çoğu durumda, bu operasyonu gerçekleştirilecek nasıl hasta ameliyat masasında zaten sadece, bu mümkün olduğuna karar vermek. o vana plasti tutmak mümkün değilse, tercih bu seçeneğe verilir. Ama protez Ebstein anomalisi olan hastalarda gereklidir durumlar da vardır. Yani sentetik yastık tarafından donatılmış bir halka, benziyor yapay vanasını devreye sokacağı belirtildi. İçerisinde açıp sözde geçidi kapatabilir bir mekanizmadır. Mekanik veya biyolojik olabilir. Birinci düzenleme, bir titanyum alaşımından yapılmış olan ve ikinci bir domuz veya bir insan kalp dokusu gömlek bir valfın yapılabilir.

Eğer mekanik bir kapakçık hasta sürekli ilaç, kan sulandırıcı içmeli yüklemek, ancak zaman bağlılık daha uzun sürebilir çalışmasına. Biyolojik cihazı daha az dayanıklıdır.