Benign hiperbilirubinemi: tanı ve tedavi

mukoz membranlar, göz sklera ve derinin sararması herhangi bir kişinin haberdar edilmelidir. Herkes bu semptomlar karaciğer gibi önemli bir kurumun çalışmalarına belli düzensizliklere işaret olduğunu bilir. Bu rahatsızlıklar her zaman bir doktor tarafından kontrol edilmelidir. O doğru tanı koymak ve gerekli tedaviyi reçete olacaktır. Bilirubinin yüksek seviyelerde genellikle sarılığı görünür. Benign hiperbilirubinemisi da benzer semptomlara sahiptir. makale bu hastalık nedenleri ve tedavisi vardır, neyin ne olduğunu daha ayrıntılı olarak analiz eder.

selim hiperbilirübineminin Tanımı

özü bilirubin olarak - bir safra pigment, bu karakteristik, kırmızımsı-san bir renge sahiptir. karaciğer hücreleri, dalak, bağ dokular ve kemik iliğinin involutive değişikliklere parçalanır eritrositler hemoglobin, bu madde ile üretilmiştir.

İyi huylu hiperbilirubinemisi bağımsız hastalık pigment steatoz, basit Holem ailesi, jüvenil aralıklı sarılık, hemolitik olmayan sarılık ailesi, yapısal karaciğer bozukluğu, fonksiyonel şişme sarılık ve bilirübin içerir. hastalığı, promezhayuscheysya veya kronik obstruktif sarılık kendini insan karaciğer ve önemli karışıklıklar olmadan yapısını ifade edilir. Hayır ve kolestaz ve artan hemoliz aynı anda belirgin belirtileri.

İyi huylu hiperbilirubinemisi (kod ICD-10: D 80 - Genel bozukluklar ve porfin bilirübin metabolizması), aynı zamanda, aşağıdaki kodları E 80.4 e 80.5 e Buna göre kodlanmış 80.6 e 80. bulunmaktadır: - Dubin-Johnson sendromu Gilbert sendromu, Crigler sendromları, başka bozukluklar rotor ve sendromları, bilirubin metabolizması düzeltilmemiş ihlal.

nedenleri

çoğu durumda erişkinlerde Benign hiperbilirubinemi - onlar baskın türüne göre aile karakteri ile hastalık iletilir edilir. Bu tıbbi pratikte tarafından onaylanır.

Orada hiperbilirubinemisi postgepatitnaya - Viral akut hepatit bir sonucu olarak ortaya çıkar. Aynı zamanda hastaların iyileşme hiperbilirübineminin belirtilerle karşılaşabilirsiniz sonra, geçmiş bulaşıcı mononükleoz hizmet edebilir hastalığın nedenidir.

Hastalığın nedeni bilirubinin karşılığında bir başarısızlık. , maddenin serum, orada bir rahatsızlık ya da yakalama veya plazma hücreleri, karaciğer içine aktarın.

bilirubin ve glyukuropovoy asit bağlayıcı bir karışıklık olduğu zaman böyle bir durum durumlarda mümkündür, bu tür glyukuroniltrapsferaza gibi bir enzimin anlaşılır kalıcı veya geçici eksikliklerdir.
Bu mekanizmalar, patolojik; Gilbert sendromu, Crigler-Najjar ve postgepatituyu hiperbilirübinemisi ile karakterize edilir. Rotor sendromları ve bozulmalara Dubin-Johnson bilirubin artar hepatosit membrandan safra kanalcığının içinde ekskrektsii pigmenttir.

ağırlaştırıcı faktörler

Benign hiperbilirubinemi tanısı uzun yıllar ve hatta bir ömür boyu belirtileri gösterebilir, genellikle ergenlik döneminde saptanırsa gerçeği ile teyit edilir. Erkeklerde ise bu hastalık çok daha sık kadınlardan daha algılanır.

Hastalığın klasik tezahürü - sklera sararma, ciltte sarılık rengi her zaman değil, bireysel vakalarda ortaya çıkabilir. hiperbilirübineminin tezahürü geçemiyor, nadir durumlarda, kalıcı, genellikle aralıklı edilir.

sarılığa güçlendirilmesi aşağıdaki faktörleri provoke edilebilir:

• Fiziksel ya da sinir tükenme telaffuz;
• enfeksiyonu, safra yollarında lezyon şiddetlenmesi;
• Bağışıklık ilaçlar;
• soğuk algınlığı;
• Çeşitli cerrahi işlemler;
• alkol alımı.

semptomlar

sklera ve cildin o sarı renkte boyanmış hariç hastaların sağ üst kadranda ağırlık hissediyorum. dispepsi rahatsız zamanlar vardır - bağırsakta şişkinlik artmış bir bulantı, kusma, bozulmuş tabure, iştahsızlık,.

Belirtileri hiperbilirubinemi depresyon, yorgunluk, hızlı yorgunluk olarak ortaya bozuklukları astenovegetativnogo görünümüne yol açabilir.
muayenede, ilk etapta doktor sklera ve hastanın derisine bir mat sarı bir renk sararmasına önem veriyor. Bazı durumlarda, cilt sarı açılmıyor. Karaciğer kostal kemer kenarında elle muayene ve hissedilemez. Bu vücut büyüklüğü hafif bir artış olur, karaciğer yumuşak olur ve palpasyon ile hasta acı verici. Dalak boyutu büyümüyor. iyi huylu hiperbilirubinemisi hepatit hastalıkların bir sonucu olarak ortaya çıktığında durumlar vardır. Postgepatitnaya hiperbilirubinemi da bulaşıcı hastalıklara sonra ortaya çıkabilir - mononükleoz.

Sendromu huylu hiperbilirubinemisi

selim Hiperbilirubinemide tıbbi pratikte yedi konjenital sendromlar şunlardır:

• Crigler-Neccar sendromlar, tip 1 ve 2;
• Dubin-Johnson sendromu;
• Gilbert sendromu;
• Rotor sendromları;
• Baylera hastalığı (nadir);
• Lucy-Driscoll sendromu (nadir);
• Aile yaş huylu kolestaz - huylu bir hiperbilirubinemisi (nadir).

Bu sendromların tümü nedeniyle dokuların biriken kanda konjuge olmayan bilirubin seviyesi arttırıldığında bilirubin metabolizması, meydana gelir. çözünür bileşik (konjuge bilirubin) - bilirubin konjugasyonu, yüksek düzeyde zehirli bilirübin diglyukoronid düşük toksik dönüştürülür, vücutta önemli bir rol oynar. Serbest biçimli bilirübin kolaylıkla esnek dokuma mukus zarlarında muhafaza edilir nüfuz kan damarlarının duvarlarında deri, böylece sarılık neden olur.

Crigler-Najjar sendromu

1952 yılında Amerika pediyatri Nayyar V ve J .. Kriegler yeni bir sendrom tespit ve tarif. O Crigler-Najjar Sendromu Tip 1 olarak adlandırıldı. Bu konjenital bozukluk otozomal retsensivny mirası bulunmaktadır. sendromun gelişmesi doğumdan sonraki ilk saat içinde hemen ortaya çıkar. benzer belirtiler eşit sıklıkta kızlar ve erkekler hem vardır.

Hastalığın patojenezi, örneğin UDFGT (urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy enzim) gibi bir enzim tamamen eksikliğinden kaynaklanır. Bu sendromu tip 1 UDFGT tamamen yok olduğunda, serbest bilirubin artar keskin, göstergeler daha 200 mol / L ve ulaşır. İlk gün yüksek geçirgenlik s. Kan-beyin bariyeri doğumundan sonra. Beyinde (gri madde) olarak, pigment sarı gelişmekte hızlı bir birikim var kernikterusta. Negatif - huylu hiperbilirubinemi, fenobarbital tanısıyla Kordiamin testi.

Bilirubin ensefalopati nistagmus, kas hipertoni, atetoz, opistoton, klonik ve tonik konvülsiyonlar gelişmesine yol açar. prognozu çok kötüdür. muhtemelen öldürücü ilk günde yoğun tedavi yokluğunda. Karaciğer otopside değiştirilmez.

Dubin-Johnson sendromu

Sendromu huylu hiperbilirubinemisi Dubin-Johnson ilk 1954 yılında tanımlanmıştır. Çoğunlukla hastalık Ortadoğu'da sakinleri arasında yaygındır. 25 yaşından küçük erkekler vakaların 0,2-1% olarak bulunur. Kalıtım otozomal dominant bir şekilde gerçekleşir. Bu sendromu, tutarsızlık taşıma ATP bağımlı membran hücresi sistemine hepatosit bilirubin taşıma fonksiyonları bozuklukları ve ondan ilişkili olduğu patojenezini sahiptir. safra bilirubin dağıtım kırık bir sonucu olarak, hepatosit kanında bilirubin bir geri akış yoktur. Bu bromsulfaleina kullanılarak deneme sırasında kan iki saat içinde boya konsantrasyonunun zirve ile teyit edilir.

Morfolojik karakteristik özelliği - çikolata renkli karaciğer, burada kaba taneli pigmentlerin diğerlerine kıyasla yüksek birikmesi. sendromu Bulgular: sanlık sürekli veya aralıklı kaşıntı, ağrı yandaki üst kadranda, astenik semptomlar, dispepsi, dalak ve karaciğer büyümesi. Hastalığın başlangıcı her yaşta olabilir. hormonal kontraseptif ajanların uzun süreli kullanımdan sonra, hem de gebelik sırasında bir riski vardır.

Safra kesesinde boyama yokluğunda safra kontrast maddesi içine yavaş, vücuttan atım sırasında holetsistografii hastalık göre bromsulfaleinovoy örnek tanılanması. Bu durumda iyi huylu hiperbilirubinemi tanısında Kordiamin kullanılmaz.

Toplam bilirubin indeksi, serbest ve konjuge bilirubin oranı 50/50 100 mol / l'dir aşmaz.

Sendromun tedavisi geliştirilememiştir. Yaşam süresi sendromu etkilenmez, ancak bu patolojide varlığının kalitesinin kötüleştiği.

Benign hiperbilirubinemisi - Gilbert sendromu

Bu kalıtsal hastalık en yaygın olanıdır, daha ayrıntılı olarak bu konuda söyle. ebeveynlerden çocuklara iletilen Hastalık bilirubin metabolizmasına katılan genin, bir kusur ile ilişkilidir. Benign hiperbilirubinemi (ICD - 10 - E80.4) - Gilbert sendromu olarak bir şey değildir.

Bilirubin - oksijen taşınması katılır hemoglobin en önemli safra pigmentleri ara arıza biri.

Artan bilirubin düzeyleri (80-100 mikromol / L) olmayan kan proteini (aktarmalı) bilirubin önemli bir üstünlüğü periyodik belirtileri sarılık (mukoz membranlar, sklera, deri) yol açar. Bu durumda, karaciğer fonksiyon testleri, diğer göstergeler normal. Erkeklerde ise Gilbert sendromu 2-3 kat daha sık kadınlarda daha uzundur. İlk defa üç onüç yaşları arasında ortaya çıkabilir. Genellikle hastalık tüm insan yaşamının eşlik eder.
Gilbert sendromu tarafından fermentopaticheskie huylu hiperbillirübinemiye (pigment gepatozy) vardır. nedeniyle dolaylı (konjuge edilmemiş) fraksiyon safra pigmentler genellikle vardır. Bu karaciğer genetik kusurlar kaynaklanmaktadır. iyi huylu oluşumu - karaciğer toplam değişiklikleri, hemoliz oluşur ifade edilmiştir.

Gilbert sendromu belirtileri

telaffuz belirtileri yok Gilbert sendromu, minimal semptomlarla ortaya çıkar. Bazı doktorlar bir hastalık olarak sendromunu düşünün ve organizmanın fizyolojik özelliklerinin birine danışın yoktur.

çoğu durumda sadece tezahürü hafif sarılık boyama mukoza zarının performansı, cilt, göz sklera vardır. Diğer belirtiler veya hafif veya hiç meydana gelir.
Asgari olası nörolojik belirtiler:

• zayıflığı;
• baş dönmesi;
• yorgunluk;
• uyku bozuklukları;
• uykusuzluk.

Gilbert sendromu bile daha nadir belirtiler - Bir hazımsızlık (hazımsızlık)

• yokluğu veya iştah azalması;
• yeme sonrası acı geğirme;
• mide ekşimesi;
• Ağızda acı bir tat; nadiren bulantı kusma;
• ağırlık, karın dolgunluk hissi;
• dışkı anormallikleri (ishal veya kabızlık);
• Sağ üst kadran hafif, acılı karakteri acı. oluşabilir diyet, akut ve yağlı gıdaların kötüye hatalar;
• karaciğerde bir artış olabilir.

Benign hiperbilirubinemisi: Tedavi

remisyon doktor gastrointestinal sistemin herhangi bir ilişkili hastalıklar varsa diyet №15 atar. Akut safhada, eğer bir eşlik eden safra kesesi hastalığı, diyet №5 atanan yoktur. Karaciğer hastaları için özel tedavi gerekli değildir.

bu gibi durumlarda yararlı, vitamin tedavisi, koleretik fonların kullanımı. Ve özel spa uygulaması tutmak için hastaları gerektirmez.
Karaciğerde Elektrik veya termal tedaviler, sadece faydası yok, ama aynı zamanda zararlı etkileri vardır. prognoz oldukça olumludur. Hastalar işletmek mümkün, ama siniri yanı sıra fiziksel aktiviteyi azaltmak için gereklidir.

Benign ve hiperbilirubineminin Gilbert özel muamele gerektirmez. Hastalar hastalığın akut belirtilerine sebep vermemek için bazı öneriler izlemelidir.

Tablo №5.

• Zayıf çay, meyve suyu, az yağlı süzme peynir, sebze suyu, sığır, düşük yağ, gevrek tahıl, tavuk, ekşi meyveler ile buğday ekmeği çorbası: kullanmasına izin.
• domuz pastırması, taze hamur işleri, ıspanak, kuzukulağı, et yağ, hardal, yağlı balık, dondurma, biber, alkol, siyah kahve: yemek yasaktır.
• Bağlılık - Tamamen ağır egzersiz ortadan kaldırılmıştır. reçeteli ilaçların kullanımı: - Hormonal bozulma tedavisi yanı sıra sporcular için kullanılan seks hormonlarının, analoglarının - antikonvülzanların, antibiyotikler, anabolik steroidler, gerekirse atletik performansı artırmak için.
• Tamamen alkol, sigarayı bırakmak.

sarılık belirtileri yaşıyorsanız, doktor ilaç bir dizi reçete edebilir.

• barbitüratlar Grubu - antiepileptik ilaçlar bilirubin seviyesinin azaltılmasında etkilidir.
• Safra anlamına gelir.
• safra kesesi ve kanalların fonksiyonu etkileyen araçlar. gelişimini önlemek kolelitiyazise kolesistit.
• Hepatoprotektörler (ortalama hasara karşı karaciğer hücreleri korumak koruma).
• Şelatörlerin. bağırsaktan bilirubin atılımını artıran araçları.
• yardım sindirim - Sindirim enzimleri hazımsızlık bozuklukları (bulantı, kusma, mide gazı) ile atanır.
• Fototerapi - açık mavi lamba maruz doku sabit bilirubin yıkımına yol açar. gözü önlemek için yanıklar korunmaları gerekir.

Bu önerilerin uygulanması, hastaların bilirubin normal olan, belirtiler daha az sıklıkla görülür.